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硬皮病治疗知情同意书

尊敬的病友/法定监护人/近亲属：

完整阅读或听取医生说明后，您将对硬皮病的性质、拟施行的治疗方案、治疗预期及主要风险获得充分知情。请您充分阅读后审慎签署；本知情同意书一式两份，一份留存病历归档，一份交予您保存。

一、疾病概述与本次治疗目的

1.1什么是硬皮病

硬皮病（学名：系统性硬化症）是一种以皮肤及内脏器官进行性纤维化、微血管损伤和免疫系统异常激活为特征的自身免疫性结缔组织病。其病理本质是成纤维细胞过度活化、胶原蛋白异常沉积，导致皮肤变硬、增厚、失去弹性，并可累及肺、心脏、消化道、肾脏等重要脏器。多数患者同时存在微循环障碍，表现为雷诺现象（遇冷或情绪激动时手指、足趾皮肤由苍白→紫绀→潮红的三相颜色变化）。

1.2病情严重程度分级（入院评估必填）

分级

皮肤受累范围/脏器受累表现

处理优先级

局限型

皮肤硬化限于肘、膝远端；无间质性肺病、无肺动脉高压、无肾危象

门诊随访，规范用药

弥漫型

皮肤硬化累及躯干及四肢近端；伴间质性肺病或食管动力障碍，或心脏受累

收治入院，系统治疗

危重型

出现快速进展性皮肤硬化、硬皮病肾危象、肺动脉高压（超声估测肺动脉收缩压＞50mmHg）、重度间质性肺病（用力肺活量FVC＜50%预计值）

需多学科协作，必要时收入监护病房

判断依据：皮肤硬化范围采用改良Rodnan皮肤评分（mRSS）定量评估，脏器受累依据胸部高分辨率CT