激活素信号传导抑制剂治疗肺动脉高压中国专家科学建议2026.pptxVIP

;;;肺动脉高压流行病学概述;;;;;;;;遗传因素;;诊断标准与评估方法;;特发性肺动脉高压（IPAH）

适用于WHO功能分级II-IV级的IPAH患者，尤其对传统治疗反应不佳者，需结合血流动力学评估确认肺血管阻力指数（PVRI）3Wood单位。

遗传性PAH（HPAH）

推荐用于携带BMPR2等基因突变的患者，需排除合并严重肝肾功能不全或活动性感染等禁忌证。

结缔组织病相关PAH（CTD-PAH）

适用于系统性硬化症、系统性红斑狼疮等继发的PAH，但需警惕合并间质性肺病或严重左心疾病患者的风险。

禁忌证

包括妊娠期、未控制的严重心律失常、中重度肝功能损害（Child-PughB/C级）及对激活素抑制剂成分过敏者。;剂量方案与给药规范;疗效监测与管理策略;;关键临床试验数据回顾;;不同于内皮素受体拮抗剂、PDE5抑制剂等传统药物仅改善血管舒张，索特西普直接靶向激活素信号通路，可逆转肺血管重塑，实现从对症到对因治疗的跨越。;;临床实践整合建议;挑战与应对措施;;