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获得性血友病A诊断与治疗专家共识（2026最新版）

一、前言

获得性血友病A（acquiredhemophiliaA，AHA）是一种罕见的自身免疫性出血性疾病，核心发病机制为机体产生针对凝血因子Ⅷ（FⅧ）的特异性自身抗体（抑制物），导致循环中FⅧ活性显著降低，引发自发性或轻微创伤后出血症状。本病无遗传性、无既往出血病史，好发于中老年人群及围产期女性，多数患者合并自身免疫病、恶性肿瘤、感染等基础疾病，起病隐匿、临床表现多样，漏诊误诊率极高，重症患者可因颅内出血、内脏大出血危及生命，整体预后与早期诊断、精准止血及免疫根除治疗密切相关。

为进一步规范我国AHA的临床诊疗流程，结合2026年国际血栓与止血学会（ISTH）最新研究成果、国内多中心临床数据及新型药物应用经验，中华医学会血液学分会血栓与止血学组、中国血友病协作组更新修订本共识，旨在为各级临床医师提供标准化、可落地的诊疗依据，提升AHA整体救治水平。

二、疾病概述与病因学

2.1流行病学特征

AHA年发病率约1.5/100万人口，中老年患者（＞60岁）占比超80%，无明显性别差异；育龄期女性可因妊娠、分娩诱发，占所有病例的5%~10%。本病致死率较高，未及时干预患者6个月内死亡率可达20%~30%，主要死因是致命性大出血及基础疾病进展。近年临床数据显示，随着老年恶性肿瘤、自身免疫病发病率升高，AHA发病呈逐年上升趋势，且非