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- 2026-11-05 发布于四川
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面肌痉挛临床诊疗指南(2026)
一、定义与流行病学
面肌痉挛(HemifacialSpasm,HFS)是单侧发病为主的、慢性进展性颅神经功能紊乱疾病,临床特征为一侧面神经支配区域肌肉阵发性、不自主的节律性抽搐,严重者可累及颈阔肌。约0.6%~4.3%的患者可出现双侧发病,多为先后起病,双侧同时起病者不足1%。
根据病因可分为原发性HFS(PrimaryHFS,PHFS)和继发性HFS(SecondaryHFS,SHFS):PHFS为面神经出脑干区(RootEntryZone,REZ)受血管压迫所致,占HFS总体发病的93%~97%;SHFS为占位性病变、炎症、外伤、脱髓鞘疾病等病因继发面神经损伤所致,占比3%~7%。
全球范围内HFS的患病率为(8~14)/10万,年发病率为(0.8~1.5)/10万。东亚人群患病率显著高于欧美人群,中国患病率约为11.5/10万,40~60岁为高发年龄段,女性患病率略高于男性(女:男=1.3:1),青少年发病占比2.3%~4.1%,其中25%的青少年患者存在家族史提示遗传易感性。
二、发病机制
(一)原发性面肌痉挛
目前公认核心发病机制为血管压迫学说:REZ区为中枢性髓鞘向周围性髓鞘移行区域,长度约2~5mm,此区域髓鞘主要由少突胶质细胞构成,缺乏施万细胞包裹,对机械压迫敏感性高。当REZ区受到责任血管长期搏动性压迫时,髓鞘发生脱髓鞘
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