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难治性红斑狼疮诊疗指南（2026）

1定义与流行病学

难治性系统性红斑狼疮（refractorysystemiclupuserythematosus,rSLE）目前尚无全球统一公认定义，本指南基于2019年EULAR/ACRSLE分类标准，结合我国临床实践，将rSLE定义为：经**足量糖皮质激素（泼尼松≥0.5mg/kg/d，或等效剂量其他糖皮质激素）联合至少1种常规改善病情抗风湿药（conventionalsyntheticDMARDs,csDMARDs）规范治疗≥12周后，狼疮病情活动度评分（SLEDAI-2K）仍≥6分，或存在重要脏器活动受累，且无法将糖皮质激素减量至泼尼松≤7.5mg/d（或等效剂量），或停药后6个月内出现病情复发者；或存在糖皮质激素/常规DMARDs使用禁忌，无法控制病情活动者。

根据我国2018-2024年多中心狼疮登记队列（纳入11237例SLE患者）数据显示，我国rSLE患病率约为21.3%，其中以狼疮肾炎（LN）、神经精神性狼疮（NPSLE）、血液系统受累为主要难治表型，占比分别为56.2%、22.7%、18.9%；rSLE患者发生终末期肾病（ESRD）、心血管事件的风险分别是轻中度SLE的8.7倍、3.2倍，5年生存率为88.2%，显著低于非难治性SLE的97.6%，因此规范rSLE诊疗对改善预后至关重要。

2难治性红斑狼疮的