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难治性肾病综合征免疫抑制剂指南（2025）

一、难治性肾病综合征（RNS）定义与诊断标准

1.1核心定义

难治性肾病综合征是指经规范糖皮质激素（以下简称激素）治疗后仍无法获得持续缓解，或缓解后频繁复发的原发性肾病综合征，是慢性肾脏病进展至终末期肾病的重要高危因素。2025年国际肾脏病学会（ISN）联合全球肾病临床实践联盟（KDIGO）更新的诊断标准明确包含以下三类表型：

激素抵抗型（SRNS）：泼尼松1mg/kg/d（儿童60mg/m2/d）足量口服≥8周（局灶节段性肾小球硬化FSGS需≥16周），尿蛋白仍≥3.5g/d，或尿蛋白/肌酐比值（uPCR）≥3500mg/g；

激素依赖型（SDNS）：激素治疗有效，但减量过程中（泼尼松剂量0.5mg/kg/d时）连续2次复发，或停药后6个月内复发≥2次；

频繁复发型（FRNS）：初始激素治疗完全缓解后，12个月内复发≥3次，或24个月内复发≥5次。

1.2诊断前置评估要求

免疫抑制剂启动前必须完成以下评估，排除假性难治因素：

1.病理复核：必须经肾穿刺活检明确病理类型，排除遗传性肾病（如COL4A/5突变导致的Alport综合征、NPHS1/2突变导致的先天性肾病综合征）、继发性肾病（如狼疮性肾炎、糖尿病肾病、淀粉样变性），2025年指南新增要求对所有SRNS患者行全外显子组测序（WES），遗传性肾病患者禁用非特异性免疫抑制剂；