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难治性肾病诊疗策略指南（2026）

一、难治性肾病定义与流行病学

难治性肾病综合征（RefractoryNephroticSyndrome,RNS）是当前慢性肾脏病领域面临的核心临床问题，本指南将其定义为：①激素抵抗型：泼尼松1mg/(kg·d)治疗12周后仍未达到部分缓解（成人尿蛋白≥3.5g/24h，儿童≥40mg/(m2·h)）；②激素依赖型：激素减量至半量或停药1个月内复发，1年内复发≥2次；③频繁复发型：12个月内复发≥3次或6个月内复发≥2次；对于非肾病综合征范畴的难治性肾小球疾病（如持续进展的IgA肾病、狼疮性肾炎），本指南扩展定义为：经规范一线免疫抑制治疗6个月后，尿蛋白仍未下降≥50%基线水平，且eGFR年下降率≥5ml/(min·1.73m2)。

2025年中国肾脏病监测网络（CK-NET）最新流行病学数据显示：我国原发性肾病综合征患者中，RNS占比达31.2%，其中激素抵抗占14.8%，激素依赖占10.1%，频繁复发占6.3%；继发性RNS中，以狼疮性肾炎（Ⅳ/Ⅴ型）、糖尿病肾病、ANCA相关性血管炎肾损害最为常见，占继发性肾脏病的42.7%。RNS患者10年终末期肾病（ESRD）发生率达45.8%，较激素敏感型肾病综合征（8.3%）升高5.5倍，全因死亡率达16.2%，显著高于普通慢性肾脏病人群，因此规范RNS诊疗对降低ESRD发生率、改善长期预后具有