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难治性癫痫诊疗指南（2026）

一、定义与分类

（一）定义

难治性癫痫（RefractoryEpilepsy,RE）指经过合理、足剂量、足疗程应用2种及以上对患者发作类型耐受良好的抗癫痫发作药物（AntiseizureMedications,ASMs）单药或联合治疗后，仍未能达到持续12个月以上无发作，且发作频率对患者日常生活、社会功能产生明确影响的癫痫。

本指南采用国际抗癫痫联盟（ILAE）2022年更新的RE定义框架，补充纳入特殊人群修正标准：①儿童RE定义为治疗后发作频率仍超过基线2次/月，且持续6个月无缓解；②术前评估RE患者，若合并颅内致痫灶明确、药物治疗应答极差，可不受12个月无发作间隔限制直接纳入RE诊疗流程。2025年全球癫痫流行病学数据显示，RE占所有癫痫患者的25.3%~31.8%，我国活动性癫痫患者约1000万，其中RE患者约280万，疾病负担占癫痫总体的80%以上。

（二）分类

根据病因与发作特征，本指南将RE分为4类：

1.结构性难治性癫痫：占RE的43.2%，包括海马硬化（32.1%）、局灶性皮层发育不良（28.7%）、脑肿瘤术后瘢痕、脑血管畸形、颅脑外伤后病灶等，致痫灶定位明确者手术预后良好，EngelI级预后比例可达65%~85%。

2.遗传性难治性癫痫：占RE的21.5%，包括Dravet综合征、婴儿痉挛症、结节性硬化、LGI1脑炎相