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难治性癫痫诊疗指南（2024）

一、难治性癫痫的定义与诊断标准

（一）核心定义

2024年国际抗癫痫联盟（ILAE）更新的难治性癫痫定义为：正确选择且耐受良好的2种及以上抗癫痫发作药物（ASMs），无论是单药还是联合治疗，仍无法实现持续无发作的癫痫类型。流行病学数据显示，难治性癫痫占全部癫痫患者的20%~30%，全球现有约1000万难治性癫痫患者，我国患者规模约240万~360万，其致残率、猝死（SUDEP）风险分别是药物可控癫痫的3.7倍、5.2倍，年直接医疗负担是普通癫痫患者的6~8倍。

（二）规范化诊断标准

需同时满足以下3项条件：

1.癫痫诊断明确，排除心因性非癫痫发作（PNES）、代谢性脑病、睡眠障碍等类似发作的疾病；

2.用药方案符合规范：所选ASMs针对发作类型及癫痫综合征，剂量达到个体化最大耐受剂量，血药浓度处于有效治疗范围，用药依从性良好，连续规范治疗≥18个月；

3.发作频率未达标：治疗期间每月发作≥1次，且无持续6个月及以上的无发作期。

（三）诊断分层

1.疑似难治性：2种ASMs规范治疗失败，发作频率每月≥1次但未达18个月观察期；

2.确诊难治性：符合上述全部诊断标准；

3.超级难治性：麻醉药物静脉输注治疗≥24小时，仍无法终止癫痫持续状态或停药后复发，该亚型病死率高达30%~50%。

二、难治性癫痫的病因与风险因素评估

（一）常见病因分类

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