医学专题血栓性血小板减少性紫癜TTP.pptxVIP

医学专题血栓性血小板减少性紫癜（TTP）诊疗专题机制·识别·诊断·治疗汇报人待定日期2026年10月

内容导览01认识TTP从命名溯源到分子机制02临床表现与识别五联征与鉴别要点03诊断与评估体系实验室检查与评分工具04分层治疗策略血浆置换与免疫抑制05新药进展与长期管理前沿疗法与随访规范

认识TTP：从命名到机制从一例尸检报告到分子机制的百年探索理解ADAMTS13，就理解了TTP的核心01

疾病定义与流行病学特征TTP是一种罕见且严重的血栓性微血管病（TMA），以微血管病性溶血性贫血、血小板减少及微血栓引发的多器官损害为特征。年发病率2至6每百万人口女性约为男性的2至3倍高发年龄30至50岁成人多见分型占比免疫性TTP约95%遗传性TTP不足5%临床警示死亡率极高未及时诊治者，是需高度警惕的急危重症

百年探索：从尸检到分子1924·首次报道EliMoschcowitz的报道16岁女性：贫血·发热·紫癜·偏瘫·腹痛发病两周后死亡尸检发现末端小动脉广泛血栓心脏和肾脏毛细血管内广泛玻璃样血栓一度被称为Moschcowitz病1954·正式命名Singer等提出的术语血栓性血小板减少性紫癜强调血小板性血栓的核心病变机制阐明分子机制的核心血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性缺乏核心机制从形态描述到酶学机制，认知的每一次跃迁都带来了治疗手段的革新认