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自身免疫性胰腺炎诊疗指南（2026）

一、总则

自身免疫性胰腺炎（AIP）是被临床长期低估的慢性胰腺炎症性疾病，也是唯一可通过药物诱导完全缓解的胰腺炎亚型；据2023年全国胰腺疾病多中心队列调研，国内AIP首诊误诊为胰腺导管腺癌（PDAC）而行胰十二指肠切除术（Whipple手术）的比例达21%，不规范激素治疗导致的重症感染、骨质疏松、高血糖等不良事件发生率达37%。本指南所有推荐基于截至2025年12月的国内外循证医学证据，采用GRADE分级体系明确证据质量（高、中、低、极低）与推荐强度（强推荐、弱推荐），为各级医疗机构消化内科、胰腺外科、风湿免疫科、影像科、病理科医师提供可直接执行的统一诊疗标尺。

1.1适用范围

?本指南适用于全国各级各类医疗机构对疑似或确诊AIP患者的筛查、诊断、治疗、随访全流程管理

?本指南所指AIP包含两个独立亚型：1型AIP（IgG4相关胰腺炎，属于IgG4相关性疾病的胰腺受累表现）、2型AIP（特发性导管中心性胰腺炎，为孤立性胰腺炎症性疾病）

?本指南不用于其他类型自身免疫相关胰腺疾病（如IgG4阴性的系统性血管炎累及胰腺、干燥综合征胰腺受累）的诊疗

1.2术语与定义

?1型AIP：以胰腺席纹状纤维化、闭塞性静脉炎、大量IgG4阳性浆细胞浸润为病理特征，常伴血清IgG4显著升高及多器官受累的慢性炎症性疾病，好发于50岁以上男性，复发率高