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淋巴瘤 概 念 淋巴瘤(lymphoma）是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤。 分类：霍奇金淋巴瘤（HL） 非霍奇金淋巴瘤（NHL） 临床特点 发病率、死亡率 分布：中国 以NHL为主 西方国家 以HL多见 误诊率较高的血液系统恶性肿瘤 可以治愈的肿瘤 病因和发病机制 病毒：EBV、HTLV-Ⅰ 免疫功能低下 幽门螺杆菌与MALT淋巴瘤 电离辐射 遗传因素 霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma，HL) 病 理 Reed-Sternberg 细胞为其特征性 表现 HL的病理分型 ___________________________________________________________________________________________________ 分型 临床特点 ————————————————————————————————————————————————————————————————— 淋巴细胞为主型 病变局限，预后较好 结节硬化型 年轻人多见，诊断时多为Ⅰ、 Ⅱ期，预后相对好 混合细胞型 有播散倾向，预后相对较差 淋巴细胞削减型 老年多见，诊断时多为Ⅲ、Ⅳ 期，预后差 ———————————————————————————————————————————————————————————————————————— 注 意 各型之间可以转化 分型与预后相关 临床表现 淋巴结肿大：无痛性、进行性、质韧 全身症状：发热（Pel-Ebstein 热）、盗 汗、体重减轻、皮肤瘙痒、 乏力 结外侵犯：肝脾肿大、胃肠道、肺和 胸膜、神经系统、泌尿生殖 系统、骨骼和骨髓、皮肤 辅助检查 血液和骨髓检查。 化验检查：血沉、乳酸脱氢酶、肝功、 肾功。 影像学检查：B超、摄片、CT等。 病理学检查：选取合适的淋巴结进行淋巴结 切片、印片、淋巴结细针穿刺 涂片、免疫组化、染色体、 基因检查。 其它：剖腹探查。 诊 断 包括临床诊断、分型、分期和分组诊断。 分 期 Ⅰ期：病变累及一个淋巴结区（Ⅰ）或一个 淋巴系统以外的器官或部位的局部侵 犯（ ⅠE）。 Ⅱ期：病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴 结区（ Ⅱ），或一个以上的淋巴结区 伴一个结外器官或组织的局部侵犯 （ Ⅱ E）。 分 期 Ⅲ期：横膈上下均有淋巴结病变（ Ⅲ ），可 伴脾累及（ Ⅲ S）、结外器官局限受 累（ ⅢE ），或脾与局限性结外器官 受累（ Ⅲ S E）。 Ⅳ期：1个或多个结外器官受到广泛性或播散 性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。如骨 髓（M）、肺实质（L）、胸膜（P）、肝脏 （H）、骨骼（O）、皮肤（D）等 分 组 A：无全身症状 B：有全身症状 ＊发热38℃以上，连续3天以 上，且无感染原因。 ＊ 6个月内体重减轻10％以上。 ＊盗汗。 影响预后的因素 年龄：小于50岁者比大于50岁的生存率高。 性别：女性生存率较高。 病理：淋巴细胞为主型预后最好，5年 生存率为94.3%，淋巴细胞削减型 预后最差， 5年生存率仅为27.4%。 分期：Ⅰ期5年生存率为92.5%， Ⅳ期为 31.9%。 分组：有B症状者预后差。