帕金森病-中西医内科课件.ppt

帕金森病(Parkinson disease, PD) 东直门医院老年病科 杨承芝 一、概念 帕金森病综合征：以震颤、运动迟缓、肌张力增高和姿势平衡障碍为临床特征的一组疾病症侯群。 帕金森病：病因不明的帕金森病综合征。 继发性帕金森病：由已知原因所致的帕金森病综合征，如脑炎或MPTP引起的。 帕金森病叠加综合征或非典型性帕金森病：具有帕金森病综合征和其它症状的一组神经变性疾病。 帕金森病综合征分类（1） 原发性帕金森病(Primary) 继发性帕金森病(Secondary) 药物引起（抗精神病药） 感染（脑炎、梅毒） 代谢性（肝脑变性、缺氧、甲状腺功能紊乱） 结构性（脑肿瘤、脑积水、脑外伤） 中毒性（CO、二硫化碳、锰、氰化物、MPTP） 血管性（动脉硬化） 帕金森病综合征分类（2） 帕金森叠加综合征(Parkinsonism-plus syndrome) 进行性核上性麻痹(Progressive supranuclear palsy, PSP) 多系统萎缩（Multiple system atrophy，MSA） 纹状体黑质变性（Striatonigral degeneration，SND） Shy-Drager综合征（SDS） 橄榄桥脑小脑萎缩（Olivopontocerebellar atrophy，OPCA） 皮层基底节变性（Corticobasal degeneration,CBD） 弥散型路易小体病（Diffuse Lewy body disease,LBD） 帕金森病定义 帕金森病：是以静止性震颤、肌肉强直、运动迟缓和姿势平衡障碍为主要临床特征的神经退行性疾病。病理特征是黑质DA能神经元变性缺失和路易小体形成。 指原发性帕金森病。 原因不明。 AN ESSAY ON THE SHAKING PALSY CHAPTER I DEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVE CASES SHAKING PALSY. (Paralysis Agitans.) 三、流行病学 1. 发病率： 全世界： 5~24/105 （美国: 20.5/105 ；日本10.2/105 ） 2. 患病率： 全世界：57-371/105 未诊断率：35%-42% 北京、上海和西安调查：65岁2 .1%，约40~70%未诊断 随年龄增长而增高：50岁为1%，60岁以上为2%。 3. 发病年龄 平均 62.4 岁 30岁前少见; 40岁前 4-10% 四、病因与发病机制 不清： 遗传因素 环境因素 年龄老化 氧化应激 免疫学异常 兴奋性毒性及钙的细胞毒作用 线粒体损伤 细胞凋亡 个体易感性（遗传因素）是基础；环境因素是诱因；年龄老化是促发因素；氧化应激、兴奋性毒性、免疫学异常是其过程；线粒体功能异常是其最终途径，而黑质DA能神经元变性、死亡是其结果。 PD发生的相关因素（一） 危险因素：年龄老化、PD阳性家族史、脑外伤、精神刺激或压力、环境毒素暴露、感染因子 保护因素：食用维生素E、多种维生素、鱼肝油、吸烟 PD发生的相关因素（二） 吸烟与PD负相关的可能解释： （1）烟草中的成分如尼古丁可能诱导人体的解毒酶系统，从而增强吸烟者对所接触毒素的代谢和对环境毒素损伤的抵抗能力； （2）PD病人可能具有某种性格特征而使病人不喜欢抽烟； （3）由于某种遗传缺陷而使病人既不喜欢抽烟，同时对某些环境毒素的暴露更加易感（如解毒酶的遗传多态性）； （4）吸烟对PD有直接的保护作用 五、帕金森病的病理生化改变 病理： 1. 黑质和蓝斑核含黑色素的多巴胺神经元大量丧失 （ 50 ~ 70％ ）以及胶质细胞增生。 2. 路易（Lewy）小体：胞桨内园形嗜酸性致密包含体 ，周围呈晕轮状。含大量共核蛋白 。 生化： 纹状体多巴胺含量显著减少（ 80~ 99％ ）。该 生化异常与临床症状的严重程度成正比。 六、帕金森病的临床特点 静止性震颤 运动迟缓 肌张力增高 姿势平衡障碍 1. 帕金森震颤 多数患者以震颤为首发症状。 静止性震颤，4～6次/秒。 多为不对称性。 情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可完全消失。 部位：从一侧上肢远端开始，逐渐扩展到同测上肢及对侧上下肢，也可累及下颌、口唇、舌或头部。 2. 运动迟缓 指病人有（1）运动起动困难和（2）动作执行困难，是病人最常见和较特殊的表现。 早期以肢体远端受累 对左旋多巴治疗反应好 运动迟缓的具体表现 一般性表现： 动作启动困难 自主动作变慢、幅度变小 重复动作易疲劳 做序列性动作困难 不能同时做多个动作 僵住 3. 肌强直 初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。 对侧肢体的自主运动可诱导出