紫癜性肾炎的诊断和治疗.pptVIP

* 预防 激素预防治疗的Meta分析结果却相反 一项Meta分析示过敏性紫癜患儿早期接受激素治疗可显著减少肾损害发生，且无不良反应 临床儿科杂志, 2007;25(2): 147-150 另二项Meta分析提示：早期应用激素有减少肾损害发生的趋势，但差异无统计学意义 Pediatrics, 2007;120(5):1079-87 中国循证儿科杂志, 2006;1(4): 258-263 早期小剂量短程使用于肾受损危险因素的患儿（Ia，A）,是否有效仍有待临床研究 * 随访 过敏性紫癜患儿，若病初尿检正常，应监测6个月，如果未出现异常，可停止随访（Ia，A） 紫癜性肾炎患儿需长期随访，至少3～5年（ Ia，A） Arch Dis Child, 2005;90(9):916-20 女性患儿在妊娠期间应密切监测尿检变化（IIb，B） Lancet, 2002;360(9334):666-70 * 小结 发病率高,肾损害比例高,预后不佳 治疗方案不统一 发表文献较多,但高质量文献不多 迫切需要按循证原则进行研究 根据病理分型治疗的研究 * 谢 谢 ! * 主要来自英文和中文文献 Pubmed (1963~2008.06) EMBASE（1982~2008.06） 中国生物医学数据库（1994~2008.06） 中国期刊网（1978~2008.06） 文献来源 * 文献检索 至2008年6月，检索到国内外已发表的有关儿童HSPN诊断、治疗、预防的文献，计2387篇 通过文献评阅，按证据分级原则对文献进行分级，确定最终入选文献125篇 其中：系统综述2篇，Meta分析4篇，RCT 17篇 * 证据分级 证据级别 证据类别 推荐意见 I a 多个RCT的系统评价 A I b 至少１个RCT A II a 至少１个设计很好的非随机对照试验 B II b 至少１个设计很好的无对照试验 B III 至少１个设计很好的描述性研究 B IV 专家或权威的经验和意见 C * 肾损害发生时间 Arch Dis Child, 2005;90(9):916-20 * 肾损害发生时间 * 紫癜性肾炎诊断标准 诊断标准:在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和（或）蛋白尿 亦有过敏性紫癜发病后一年或更长时间发生肾脏损伤的相关报道 J Med Assoc Thai, 2002, 85 Suppl 4:S1213-8 在临床上对虽有过敏性紫癜史、但肾脏损害发生时间相对较久的患儿仍应慎重诊断，以免造成对其他肾脏疾病的误诊、漏诊 * 尿微量蛋白的诊断价值 过敏性紫癜早期肾损害指标 尿微量白蛋白（IIa，B） 中国实验诊断学, 2005;9(6): 995-996. 实用儿科杂志, 2001;16(4): 207-208. α1-MG、β2-MG、RBP、NAG 中国当代儿科杂志, 2000;2(4): 250-252. Pediatr Nephrol, 2000;15(1-2):85-9. * 临床病理联系 中国实用儿科杂志，2009，24(2)：118~120 * 临床病理联系 中国实用儿科杂志，2009，24(2)：118~120 * 不同程度蛋白尿的40例患儿肾活检示68%病理≥III级；13例病初表现为轻至中度蛋白尿的患儿，肾活检示9例严重病理损伤 Pediatr Nephrol, 2005;20(1):46-51. 临床病理联系 * 肾活检指征 即使轻中度蛋白尿，仍可能存有严重病理损害损伤，故蛋白尿患儿需早期行肾活检（IIa，B） 无禁忌证的患儿，尤其是以蛋白尿为首发或主要表现的患儿，应尽可能早期行肾活检，根据病理分级选择治疗方案 * 肾小管间质的评估 近年来对紫癜性肾炎的临床及病理研究发现，肾小管间质损伤与紫癜性肾炎的疗效及转归密切相关（IIb，B） Mod Pathol, 2001;14(7):635-40 Clin Nephrol, 2003;60(3):153-60 在现有的病理分级基础上，增加肾小管间质损伤病理分级，以更好地指导治疗及评估预后 * IgAN肾活检报告必须包括光镜、免疫病理和电镜 需列出四项病理指标的积分：系膜增殖，节段硬化，毛细血管内增殖、小管萎缩／间质纤维化 对以下指标还需进行半定量积分：肾小球炎症和瘢痕，肾小球总数，伴毛细血管内增殖，袢坏死，细胞／纤维细胞性新月体，球性硬化和节段硬化的肾小球数 IgN 2009年牛津标准 Kidney