川畸病诊断进展2.pptVIP

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2017-09-20 发布于广东
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川畸病诊断进展2.ppt

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提高不典型KD诊断率防止医疗纠纷川畸病心血管并发症诊断和治疗进展首都儿科研究所吴铁吉川畸病心血管并发症诊断和治疗进展简介：又称皮肤粘膜淋巴结综合症，1967年日本川畸富治首先报导.病因，发病机理不明，是以全身血管炎为主要病变的急性热性发疹性疾病。多侵犯大中动脉,其中冠脉瘤和狭窄最为重要.可导致缺血性心脏病,心肌梗死或突猝死。川畸病心血管并发症诊断和治疗进展流行病学: 年龄:80%小于岁,90%小于2岁,高峰1-2岁,发病年龄与病情轻重有关.1岁以下是1岁以上4倍, 6个月以下合并冠脉改变最高,. 1岁以下35%;1-2岁月13-18%;大于2岁为10%; 8岁以上者占本病发病率10%,但冠脉改变为21%. 危险因素:男性;年龄1岁或9岁,高热持续时间10天,在起病菌10天内用药. 川畸病心血管并发症诊断和治疗进展病因：不明，但发病呈一定的流行性，地方性，临床表现:发热，皮疹等，推测与感染有关，特别是病毒感染，近年来少数报告支原体可引起类似本病的报告。川畸病心血管并发症诊断和治疗进展发病机理：急性期存在明显免疫调节异常，免疫活性细胞激活,从而产生过多的炎性因子,导致全身循环中的免疫效应性细胞向血管局部浸润,引起全身小血管炎症性损伤,是KD的基本免疫病理改变。川畸病心血管并发症诊断和治疗进展病理改变：全身性非特异性血管炎。病程早期为全身性微血管炎，两周后表现为主动脉分支的内膜炎，尤其是冠状动脉多易受累，形成动脉瘤。急性期后动脉瘤消退或存在，后者可有血栓形成，或血管狭窄，阻塞，再通。可表现心肌炎，心肌膜炎及心包炎(98%)。亦可发生全身器官血管受累。肺,消化，神经，肾，血液,关节及皮肤等。川畸病心血管并发症诊断和治疗进展 premature atherosclerosis ? regression ? ? fatal ? ? early regression ischemic HD myocardial infarction ? ? (3~4%) ? (1%) ? transient dilatation coronary aneurys mitral regurgitation(1%) ? (20%) ? coronary arteritis ? valvulitis aortic regurgitation ? ? ? pericarditis (18) (0.2%) ? Kawasaki Arteitis myocarditis(50%) ？ myocardial fibrosis ? syst