神经病学第16章痴呆.ppt

AD大体病理特征: 颞\顶前额叶萎缩 神经原纤维缠结(箭头处) Alzheimer病PET表现(左: 健康人, 右:Alzheimer病患者) 额叶颞叶萎缩(刀片样) 顶枕叶\颞上回不变 齿状回颗粒细胞减少(AD正常) 谢谢 血管性痴呆属于可治性痴呆 多梗死性痴呆Binswanger病早期治疗效果较好, 故临床早期诊断重要 血管性痴呆的治疗 要点提示 控制适当血压水平: 收缩压135~150mmHg, 过低可加重症状 抗血小板制剂: 阿司匹林50~100mg/d; 氯吡格雷\噻氯匹定 改善脑血液循环: 活血化瘀中药: 三七\银杏\葛根\川芎等 神经细胞保护: VC\VE\钙拮抗剂 脑代谢剂: CDP\脑复康\双氢麦角碱 康复社会功能训练: 参与社交, 回归社会 治疗 第三节 额颞痴呆和Pick病 概念 特征: 额颞叶萎缩 较常见的神经变性痴呆(占1/4) 发病高峰60岁, 女性较多 包括: Pick病 Pick综合征(Pick complex) 额叶痴呆(frontal lobe dementia) 原发性进行性失语(primary progressive aphasia) Pick病 少见的以额颞叶萎缩为病理特征 缓慢进展的认知行为障碍疾病 概念 病理特征: 神经元Pick小体(Pick body) 神经元肿胀, 染色质松散, 胞浆内嗜银包涵体 无神经纤维缠结老年斑 额颞叶萎缩 半数为家族性额颞痴呆(常染色体显性遗传) 17号染色体(17q21) 病因发病机制 tau蛋白病(tauopathy): 神经元神经胶质含微管相关tau蛋白包涵体 约20%的额颞痴呆病人有该基因突变 额颞痴呆 Pick病的病因发病机制不清 大体病理特征: 局限性额颞叶萎缩 杏仁核\海马\黑质基底节均可受累 病理 光镜下病理特征: 神经元细胞减少 Pick病可见Pick细胞和Pick包涵体 无AD特征性神经原纤维缠结淀粉样斑 Pick病: 额叶明显萎缩 Pick小体: 嗜银包涵体 病理 AD Pick 病理 细胞内Pick包涵体 Pick病 (叶性萎缩) 临床表现 人格情感改变明显, 早期出现 易激惹\暴怒\固执\淡漠抑郁, 片段妄想 可出现Kluver-Bucy综合征 认知功能障碍: 不典型 言语障碍明显, 空间定向保存, 记忆障碍较轻 NS体征: 早期出现原始反射, 晚期出现锥体束征\锥体外系征 隐袭起病, 缓慢进展 临床表现 原发性进行性失语 (primary progressive aphasia, PPA) 慢性进行性失语不伴痴呆 65岁以前发病, 病程长(可10年) 主要特征: 进行性失语, 无其他认知功能障碍 (可有视觉失认或空间损害) 无神经系统体征 MRI: 优势半球额\颞顶叶萎缩明显 病理: 额颞叶萎缩, 无Pick小体 辅助检查 遗传学: 7q21, tau蛋白基因突变 CT/MRI: 局限性额或前颞叶萎缩 PET/SPECT: 不对称性额\颞叶代谢降低 EEG: 早期正常 晚期a-波减少, 出现δ波\尖波 睡眠时纺锤波少, κ综合波难出现 诊断鉴别诊断 1. 诊断 额颞痴呆(包括Pick病) 起病较早(50~60岁), 可有家族史 人格\行为障碍较认知障碍明显 CT及MRI: 叶性萎缩(额叶\前颞叶局限性萎缩) 组织病理学证据: 确诊 局限性额颞叶萎缩 神经元神经胶质发现tau蛋白包涵体 Pick病发现Pick小体细胞 缺乏AD特征性神经原纤维缠结淀粉样斑 2. 鉴别诊断 Alzheimer病 临床与神经心理学: AD通常早期出现认知功能障碍 Pick病或额颞痴呆早期出现人格改变\行为 异常言语障碍 神经影像学: Pick病额颞叶萎缩, AD广泛脑萎缩 神经病理: Pick病: Pick小体 AD: 神经原纤维缠结\老年斑 诊断鉴别诊断 治疗 目前尚无特效疗法 AChE抑制剂通常无效 护理照料 对行为障碍(攻击行为\易激惹)可审慎使用 小量安定类\SSRI或心得安等 预后较差 病程5~12年 死于肺部泌尿道感染/褥疮等并发症 预后 第四节 路易体痴呆 概念 路易体痴呆(dementia with Lewy body, DLB) Okazak(1961)首先描述 可能是一种异质性疾病, 包括弥漫性路易体病 Alzheimer病路易体型 临床病理表现介于PD与AD之间 病理特征: 路易小体(Lewy body), 神经变性病 临床特征: 波动性认知障碍+视幻觉+帕金森 综合