神经病学第20章肌肉疾病.ppt

②早期症状: 表情肌无力, 眼睑闭合不全吹哨鼓腮困难 面肌萎缩, 呈斧头脸特殊肌病面容 逐渐侵犯上肢带肌如三角肌/冈上肌/冈下肌, 以及肱二头肌\肱三头肌胸大肌上半部 三角肌腓肠肌偶见假肥大 肩胛肌受累出现翼状肩胛 口轮匝肌假肥大, 口唇变厚微噘 胫前肌/腓骨肌常受累, 下肢远端可无力足下垂 一般不伴心肌损害, 病变可向躯干肌髋肌蔓延 病情进展缓慢, 一般不影响正常寿命 ③EMG显示肌源性损害 肌肉活检表现肌病征, 但组织学改变较轻 血清CK水平正常或轻度增高 PM肌活检可见单纤维坏死, 肌纤维间淋巴细胞 浸润, 数量不等, 以T细胞为主, 可见肌细胞核\ 嗜碱性肌浆新生的肌原纤维 DM组织病理学不同, 肌束中央纤维完整, 束周肌 纤维萎缩, 肌束膜结缔组织小血管周围B细胞浸 润, 粒细胞浆细胞较少 肌纤维节段性变性/坏死崩解程度可反映病情 的严重性 病理 30~60岁为多, 女性较多 通常亚急性起病, 病前可有低热/感染, 亚急性 至慢性进展 近端肢带肌无力肌萎缩, 常伴肌痛触痛 1. 多发性肌炎可发生于任何年龄 临床表现 数周至数月逐渐出现骨盆带\肩胛带四肢近端无 力, 从坐或蹲位站立\上下楼\步行\双臂上举\梳头困难, 常伴肌肉关节酸痛压痛, 症状对称或不对称 颈肌无力→抬头困难, 咽喉肌无力→吞咽困难构音障碍, 呼吸肌受累→胸闷呼吸困难 少数患者心肌受累, 一般不侵犯眼外肌 首发症状依次为下肢无力(42%)\皮疹(25%)\肌痛 \关节痛(15%)上肢无力(8%) (1) 首发症状 临床表现 上肢近端\下肢近端颈屈肌无力(分别为99% \80% 65%) 吞咽困难(62%)\肌痛或触痛(48%)\肢体远端 无力肌萎缩(35%) 腱反射不减低, 无感觉障碍 (2) 神经体征 临床表现 临床表现 淡紫色皮疹(40%)\关节痛(35%)\雷诺现象(30%) \不适感\体重减轻低热等 (3) 非神经系统征象 肌无力与PM相似, 皮炎病变较重, 在肌炎前或与 肌炎同时出现 眼睑/眼周淡紫色皮疹, 关节伸面红色皮疹,典型 为双颊部鼻梁蝶型淡紫色皮疹(heliotrope rash) 早期紫红色充血性皮疹→棕褐色→(后期)脱屑/色素 沉着硬结 临床表现 2. DM发病率儿童与成人相仿, 成年女性多见 约1/3的PM或DM患者合并SLE\RA\干燥综合征 风湿热\硬皮病\Sj?gren综合征混合性结缔组织 病等, 10%~15%的患者患肺癌等恶性肿瘤 40岁以上发生肌炎, 尤其皮肌炎应高度警惕潜在 的恶性肿瘤, 应定期随访, 有时数月至数年才发现 肿瘤原发灶 临床表现 3. 合并疾病 急性期血白细胞数可↑, 血沉可增快 血清肌酶CK/LDH/GOTGPT活性显著增高, 与病 变严重性相关, 但正常不能排除诊断 24h尿肌酸↑ , 可出现肌红蛋白尿(肌肉急性坏死) 检出抗核抗体(ANA)提示合并SLE或结缔组织病 约1/3PM患者有抗细胞浆tRNA合成抗体(anti-JO1) 辅助检查 1. 实验室检查 自发性纤颤电位正相尖波 大量短时的低波幅多相运动单位电位 肌源性损害为主, 可肌源性神经源性损害 并存, 约10%可正常 辅助检查 2. EMG 光镜下: 肌纤维坏死, 细胞核内移, 空泡形成, 肌纤维大小不等, 巨噬细胞淋巴细胞浸润, 肌纤维纤维化血管内皮细胞增生 PM病损呈斑块样分布 一次肌肉活检有时不能发现异常 辅助检查 MGT染色 3. 肌肉活检 亚急性或慢性病程, 病变侵犯骨骼肌 肢体近端肌无力肌萎缩, 伴肌痛/触痛, 无感 觉障碍 血清CK显著增高 EMG肌源性损害 肌活检肌纤维坏死炎性细胞浸润 诊断鉴别诊断 1. 诊断 (1) 包涵体肌炎 (2) 是否合并其他结缔组织病 (3) 40岁以上患者应除外合并恶性肿瘤 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 1. 皮质类固醇: 是PMDM的首选药物 常用泼尼松, 60mg/d, 分3次, p.o, 通常血清CK先↓, 随后肌力改善, 逐渐减量至维 持量(10~20mg/d), 需维持用药2~3年 急性或重症患者首选甲基泼尼松龙500~1 000mg, 冲击疗法(2h内i.v. 滴注, 1次/d, 连用3~5d, 再减量 改为口服维持 注意: 用药须足量, 初始量要大, 减量不宜快 治疗 2. 其他免疫抑制剂: 激素无效可试用 硫唑嘌呤(Azathioprine): 1.5~2mg/