病例报告：Proteus综合征的牙周特点和其他口腔表现.pdfVIP

- · - 中国口腔医学继续教育杂志 2010年7月 第 13卷 第4期 ==] 病例报告 ：Proteus综合征的牙周特点 和其他 口腔表现 Periodontalfindingsand otheroralmanifestations in Proteus syndrome：A casereport AntonioaCanabarroJrDDS／TaniaMariaGalheigoDDS／DiogoGalheigodeOliveriaeSiIva，MD／EduardoMunizBarrettoTinoco．DDS ． 原载 QuintessenceInt2008；39：307—311(英文) 张趁英 赵玉呜 译 郑树国 审 Proteus综合征是一种极其罕见的先天性疾病．其特征是多种组织出现进行性非对称性过度生长。目前为止， 该综合征病因尚不清楚。本文描述了一例Proteus综合征患者牙周组织的临床特点和影像学特点，以及其他31腔 表现。该Proteus综合征患者是一个13岁巴西白人女孩。我们对患者进行了临床检查和全口的口内影像学分析， 发现患者表现有骨骼畸形、巨人症、特征性面型以及包括颅骨、左手和下肢在内的多种组织非对称性过度生长。 患者左脚跖面有脑回状结缔组织痣，双手关节活动度也有所下降。El内检查结果显示患者还表现有其他的口腔 问题 包括局限于13腔左侧的恒牙釉质发育不全、广泛性牙龈增生、大量牙菌斑沉积和牙齿错位。未检出牙周 袋和牙槽骨的破坏。总之．这例Proteus综合征患者的31腔表现包括：牙龈增生 牙齿错位以及单侧牙齿釉质发 育不全。 1979年，Cohen和Hayden首次发现了Proteus 增生的组织包括皮肤 、皮下组织、结缔组织 (包括骨 综合征。这种疾病非常罕见，在美国和西欧可能仅有 组织)、中枢神经系统和内脏。患者皮肤异常的类型 几百人罹患。Proteus综合征导致多种组织在 出生后 越多，其内部器官的异常类型也越多。Proteus综合 以镶嵌模式过度生长 ，且有患某些特定肿瘤的倾向。 征的并发症包括 ：进行性骨骼异常，侵袭性脂肪瘤 ， 良、恶性肿瘤以及伴肺栓塞的深部静脉血栓形成。 译者 北京大学口腔医学院儿童口腔科 患有Proteus综合征的儿童出生时通常没有明 北京海淀区中关村南大街22号 100081 ,46 中国口腔医学继续教育杂志 2010年7月 第 13卷 第4期 … 显异常，但随后会出现多种组织的进行性过度生长。 因此，随着年龄的增长，患者可能会出现越来越多的 组织异常 。 目前为止，该综合征病因尚不清楚。据推测 ，该 综合征起 因于某种突变的镶嵌现象，而这种突变在 非镶嵌状态时具有致死性。通常 ，在缺乏分子标记物 或其他诊断性实验室检查手段的情况下，对一种本 质上多变的疾病很难提 出高敏感性和特异性的诊断 标准。尽管如此，l998年制定了新的诊断标准以明 确Proteus综合征的诊断。 关于Proteus综合征 口腔表现的报道很少。因 此，本文的目的是描述一例 13岁的 巴西白人Proteus 综合征患者牙周组织的I临床特点、影像学特点以及 其他 口腔表现。 病例报告 一 名 13岁的巴西白人女孩在里约热内卢州立大 学牙医学院接受了检查。这名Proteus综合征患者 的I临床表现包括：出生时双手大小轻度不对称 (由其 父母告知)、脊椎骨随着年龄增长出现进行性畸形 、