弥漫大B细胞淋巴瘤异质性研究进展.pdfVIP

中国肿瘤临床与康复2009年 1O月第 l6卷第5期 ChinJClinOncolRehabil，October2009，Vol16，No．5 · 455 · · 综 述 · 弥漫大B细胞淋巴瘤异质性研究进展 王艳君 综述 孟丹 审校 (宁波大学医学院病理教研室，宁波 315211) 【关键词】 淋巴瘤，大细胞，弥漫性；异质性；预后 K【eywords】 Lymphoma，large—cell，diffuse； Heterogeneity； Prognosis 【中图分类号】11733．73 【文献标识码 】A 【文章编号】1005—8664(2009)05-0455-03 弥漫大 B细胞淋 巴瘤 (DLBCL)是非霍奇金淋 巴瘤 块出现，表达B细胞抗原及 EBV，可见大量的非肿瘤浸润的 (NHL)最常见的一种类型，占成人 NHL的30％一40％ 。 T细胞和 (或)组织细胞。 化学治疗通常能改善 DLBCL患者的生存预后 ，但是由于异 另外，2001年WHO淋巴瘤新分类 已将 “原发于纵隔的 质性而导致 DLBCL患者的临床特征及对治疗反应 的不同， DLBCL”、“血管内的DLBCL”、“原发性浆膜腔 (渗出性)DL— 约有50％的患者不能通过标准的治疗方案治愈。我们结合 BCL”从 DLBCL中分 出来作为独立病种。分子谱研究明确 国内外文献，对DLBCL异质性的研究作一简要综述，以期对 了原发于纵隔的DLBCL，属DLBCL的一个独立亚型，具有独 其发病机制有更进一步的认识。 特的基因表达谱 ，且与典型的霍奇金淋巴瘤有类似之处，提 一 、 形态学变异 示不论临床还是生物学特征方面两者都存在着一定的联系。 DLBCL在形态学上变异较大，常见变型有如下几种 ： 与T细胞淋巴瘤分型不同，解剖部位不是确定B细胞淋 1．中心母 细胞 性：是最 常见 的 DLBCL的形 态，占 巴瘤类型的主要特征。最近，大B细胞淋巴瘤的部位逐渐引 88．3％E3] 。 由中至大淋巴样细胞构成 ，核空泡状 ，有 2～4个 起了研究者们的关注，因为I临床表现在一定程度上取决于肿 小核仁。可以为单形态或多形态表现。 瘤的部位。针对一些特殊部位的DLBCL，如原发于皮肤及 2．B免疫母细胞性 ：主要细胞 (超过90％)是单个中位 中枢神经系统的DLBCL，近年来也有关于其异质性研究的 核免疫母细胞 ，胞质嗜碱性 ，可伴浆细胞分化。此种变型大 相关报道。根据临床表现，原发皮肤 DLBCL可分为原发皮 部分发生在男性淋巴结内，临床发现时常处于疾病的晚期。 肤DLBCL一腿型及原发皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤 (PCFCL)。 3．富于T细胞或组织细胞性 ：2001年新 WHO分类确 PCFCL好发于头和躯干部，并且临床进展缓慢。原发皮肤 认了该新变型。其主要细胞是非肿瘤性 T细胞伴或不伴组 DLBCL．腿型常呈现免疫母细胞样的形态学表现，且具有侵 织细胞，大 B肿瘤细胞数少于 10％。其免疫表型特征 袭性 ，常播散 到皮肤外 的其他部位。Hoefnagel等。。应用 (CD15、CD30表达均阴性)有助于与经典的霍奇金淋 巴瘤相 GEP发现原发皮肤 DLBCL-腿 型高度表达 MUM1、IRF4、 鉴别。与霍奇金淋 巴瘤不同的是，该型具有更强的侵袭行 PIM1、PIM2等基因，而这些正是类 ABC型的特点；PCFCL 为 J，并且化学治疗疗效较差 。 则高度表达 SPINK2、LCK、SLAM等类 GC型基因。同样地， 4．间变性大B细胞性：特征是瘤细胞大 ，圆形 、椭圆形 原发于中枢神经系统的DLBCL(PCNSL)主要与ABC样免疫 或多角形 ，有怪异的多形性核，可以形如R—S细胞，亦可呈癌 表型相关