HCN通道相关性疾病在心脏中的表现.pdfVIP

· dica 3558 · 医学综述2010年 l2月第 16卷 3期 Me — — lRecapIlu 塑 Q： ： ： ：垫 HCN通道相关性疾病在心脏 中的表现 程永洪 (综述)，余 强 (审校) (重庆医科大学附属第二医院心内科 ，重庆 400010) 中图分类号：R32928；R54 文献标识码 ：A 文章编号：1006-2084(2010)23．3558-04 摘要：超极化激活环核苷酸 门控阳离子通道(HCN)在心脏起搏细胞 中呈高表达 ，并参与心脏 通道所特有 的GYG标志序列 起搏的产生及心率调控。而调控该通道蛋白的基因突变、错义均可导致心律失常的发生。目前已 发现5种 HCN基因突变所致的心律失常，且存在家族遗传性。不仅如此，该基因在心肌不同的微 组成，但 GYG以外的结构和单 环境 中可能呈现出不同的表达 ，进一步影响心律的变化。现对 HCN通道生物生理特点及 HCN通 纯的K 通道不 同，这也造成 道相关性疾病的研究进展进行综述。 其对 K 选择性低 ，并 同时存 关键词：超极化激活环核苷酸门控阳离子通道 ；HCN通道相关性疾病；心律失常 在Na 通透性，其相对通透 比 Hyperpolarizaflon·activated Cyclic Nucleotide-gated Channels·Related Channelopathies in the Heart cHENGYa嘴-h0 ，sHEQiang．tDepartmentofCardiology，theSecondAffiliatedHospitalof PNa ／PK 为0．2～0．4[。S4 ChongqingMedicalUnwetsity，Chongqing400010，China) Abst ：Thereishighexpression ofHyperpolarization．activatedCyclicNucleotide．gatedchannels 作为通道的电压感受器，由高 (HCN)incardiacpacemakercells，whichwastocontributetothegenerationofspontaneousactivityof 度保守的 11个碱基序列组成 pneemakereellsandcontrolofheartrate．WhentheHCN genesmutateandwasabnormalexpression， which resulted inHCN-relatedarrhythm．Recently．fivedifierentmutationsoftheHCN genehadbeen (2个赖氨酸、7个精氨酸和2 found．whichresultde in HCN．related inheritablearrhvthmias．And whatSmore．theexpression ofthe geneswould changed with themyocardium microcondition．and then itdluence therhythm．Here the 个组氨酸)。新近 的研究表 knowledgeofthebiophysiologiealcharacterizationoftheHCN．channe1andHCN．related channel0uathies 明，其通过感受膜 电压变化引 intheheartwere reviewed． Keywords：Hyperpolarization-activatedcyclicn