POEMS综合征1例分析.pdfVIP

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重庆医科大学学报 2010年第 35卷第 lO期 (JournalofChongqingMedicalUniversity2010.Vol,35NO.10) 一 1607一 个案与短篇 文章编号:0253—3626(2010)10—1607-02 POEMS综合征 1例分析 任俊伟 ,杨 琴,谢 鹏,秦新月,杨 军 (重庆医科大学附属第一医院神经内科,重庆 400016) 【中国图书分类法分类号】R745 【文献标识码】B 【收稿 日期 】2009—05一.12 POEMS(Polygneumpathy,P;Organomegaly,O;Endocfinop 明显活跃、嗜酸比例偏高;尿本一周蛋白阴性;血浆皮质醇正 athy,E;M—protein,M;Skin—changes,S)综合征是一组临床少 常,ACTH114pg/ml。12月4日胸腹部电子计算机体层扫描 见的以多发性周围神经病为主要表现的多系统损害症候群, (Computerizedtomography,CT):腹腔、盆腔多发肿大淋巴结、 与浆细胞异常增生有关。由于本病首发症状和病程不同时期 双肺下叶炎症。诊断 “POEMS综合征?脑梗塞,甲状腺功能减 的临床表现复杂多样 ,并涉及神经、内分泌、血液及皮肤等专 退 ,高血压 ,糖尿病 ,痛风,高脂血症”。予以环磷酰胺等治疗, 业领域,容易造成误诊、漏诊。最近我科收治 1例,报道如下: 病情进行性加重而转入北京某医院。查血常规WBC1.3l× 1O个几,N31.O%,RBC3.28X10 个 L/,HGB91g/L,PLT29× 1 病历报告 10。个/L;甲状腺功能测定 :TSH7.12 IUm/l,FT3、FT4正常; 血 CA242、CA50、PSA、AFP、CEA、CA19—9正常;抗核抗体谱 (一);自身抗体:(一);免疫固定电泳:M蛋白为 IgA入型;血轻 患者男性,53岁,因四肢麻木4月,无力2月于2008年 链 KAP1300mg/dl,LAM 613mg/dl;尿 轻链 KAP9.03 1O月 17日第 1次人院。患者于 2008年 6月上旬出现双手 足麻木,7月出现右足趾、踝关节肿胀,8月下旬出现上楼时 mg/dl,LAM5.00mg/dl。PCT0.76ngm/l;A—TPO、A—Tg正常 ; 右足上抬费力 ,数天后手写字不顺畅。于 8月 26日至 9月 血总皮质醇 1.93 gd/1,ACTH5.7pgm/l;T0.30nmo1]L,E2、 20日在本市某大医院住院诊治,查血尿便常规,肝肾功 ,ESR FSH、LH正常。脑脊液常规:无色透明,细胞总数 560×106 个,L,白细胞总数 2×10个几;生化 :糖 6.0mmol/L,氯 123 正常,血尿酸387.6~434.5 mol/L,足正侧位片正常,肌电图 mmol/L,蛋白1.79g/L;细胞学 :0.5ml收集 白细胞总数40,激 显示右正中神经 、尺神经、左腓肠神经感觉 、运动传导速度均 活淋巴细胞 、激活单核细胞 、浆细胞 、肿瘤细胞均(一);MBP: 减慢。诊断为 “原发性痛风,痛风性关节炎,2型糖尿病,糖尿 7.21nmolL/;TOPCH:(一);抗 GM1:(一);脑脊液 OB(

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