系统性红斑狼疮严重血液系统损害的治疗.pdfVIP

内科急危重症杂志2009年第15卷第4期 蠹攀穗壤薹鬟鬟鍪蘩囊鬈鍪荔霪鬟霪鬟霪荔霪囊嚣鬟饔委差萋囊蠹囊囊蠹鬟囊囊鬟篓囊蠹 系统性红斑狼疮严重血液系统损害的治疗 北京大学人民医院李春栗占国。，北京100044 关键词系统性红斑狼疮 贫血白细胞减少治疗 中图分类号R558 文献标识码A lu- 1．糖皮质激素：重度AIHA通常采用大剂量甲 血液系统损害是系统性红斑狼疮(systemic puserythematosus，SI。E)最常见的临床表现之一，泼尼龙冲击治疗，常用剂量为250mg／d～lg／d，连 也是SLE的诊断标准之一。白细胞减少及血小板 用3d，然后改为泼尼松1～1．5mg／(kg·d)，待血红 减少是SLE疾病活动性指数中用来评价疾病活动 蛋白稳定后开始逐渐减量，通常1～2周减10％，减 度的指标。SLE活动性测定中也以红细胞压积、白 至泼尼松0．5mg／(kg·d)，减药速度可按病情适当 细胞计数、淋巴细胞计数及血小板计数作为评价疾 调慢。通常于3～5个月内将激素减量至7．5～10 病活动度的指标。几乎所有患者在病程中均会出现 mg／d以下。若在减药过程中出现病情反复，可暂 一种或几种血细胞学异常。 时维持原剂量不变、将激素加量或加用免疫抑制剂 SI，E严重血液系统损害常并发出血、感染等严 治疗。糖皮质激素治疗严重AIHA效果良好，最初 重的并发症，是导致SLE患者死亡的主要原因。及 的治疗反应达96％[3|，是AIHA的一线用药。 时除当的治疗成为挽救患者生命的唯一手段。因 2．免疫抑制剂：SLE患者并发AIHA的病因 此，掌握SI。E严重血液系统损害的治疗是内科医师 是体内自身抗体和／或补体吸附于红细胞表面而导 尤其是风湿免疫科医师的重要任务。目前，SLE严 致红细胞破坏加速。因此，SI。E合并严重AIHA患 重血液系统损害的长期预后不详，尚无统一或标准 者需加用免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺(CTX)、 的治疗方案。本文在总结临床常用治疗方案的基础 上，通过文献回顾，探讨SLE严重血液系统损害的 剂，由于它在特发性AIHA中有良好的治疗作用， 治疗。 常被用作SI。E合并AIHA激素减量后的维持用 药，起始剂量为50mg／d，逐渐加量至1．5～2．5 SI正严重贫血的治疗 剂，也常用来作为合并狼疮性肾炎及血管炎的严重 SLE严重贫血是指红细胞压积(Hct) AIHA激素减量后的维持用药，常用“小冲击”治疗， 25％[1]，溶血性贫血中血红蛋白(Hgb)(809／I。或 400～500 较前下降30 即CTX mg，每1～2周1次。③霉酚酸 g／LE2]或其它类型贫血中Hgb 1．5～2 酯(MMF)：有文献报道MMF 60g／L。严重贫血与SLE疾病活动度及器官受累 g／d对难治 相关，并且在疾病早期及整个病程中均呈现这种相 性AIHA有一定的疗效，但均属于个案报道[4]。④ 环孢素A(CsA)：已证实CsA对再生障碍性贫血、 关性[1]。SLE严重贫血最常见的是自身免疫性溶 特发性血小板减少性紫癜和免疫介导的贫血有效。 anemia，AIHA) 血性贫血(autoimmunehemolytic 及肾陛贫血。 SI。E