儿童系统性红斑狼疮临床特征（附47例报告）.pdfVIP

上海医学 2[))【8年第 31卷第 12期 ●专 题 研 究 ● 儿童系统性红斑狼疮临床特征 (附47例报告) 周纬 殷 蕾 金 燕糅 【摘要】 目的 总结儿童系统性红斑狼疮 (SLE)的临床及实验室检查特点 。方法 回顾性分析 47例 sIE患儿的临床资料 。结果 新生儿狼疮样综合征 (Ls)3例 ，表现为皮疹、血小板减少或房室传导阻滞 ；轻型 sLE1O例 ；重型 sIE27例 ；危重 sIE7例 。临床症状 以发热 (57．4 )、皮疹 (53．2 )、关节炎 (36．2 )多见； 受累器官 以肾脏 (59．6 )、血液系统 (46．8 )、肺部病变 (8．5 )为主。多 内脏系统累及 以肾脏合并血液病变 (25．5 )、肾脏合并肺部病变 (8．5 )、肾脏合并 神经系统病变 (4．3 )常见 。实验室检查 ：血常规异常 占 46．8 ，血尿 占55．3 ，蛋白尿 占59．6 ，血肌酐升高 占4．3 ，抗核抗体 (ANA)阳性率为 1，)(] ，抗双链 DNA 抗体 (dsDNA)阳性率为51．1 ，抗 sm抗体 阳性率为31．9 ，抗 ssA抗体 阳性率为27．7 ，补体 c3降低 占 91．4 。。肾脏病理分型(22例)：系膜增生型(Ⅱ型)占27．3 ，局灶增生型 (Ⅲ型)占4．6 ，弥漫增生型(Ⅳ型)占 54．5 ，膜型(V型)占l3．6 。结论 儿童 sIE以重型为主 ；无原因发热和(或)关节疼痛 、血和 (或)尿常规异 常者结合免疫学指标特别是 ANA和 c3检测可早期诊断儿童 sIE；肾脏是 sIE最常受累的脏器 ，狼疮 肾炎 (LN)病理类型以Ⅳ型最多 ，LN是儿童 SLE诊治重 点 ；多 内脏系统受累患儿病情危重应予及 时、有效 的治疗 ； 新生儿出现无法解释的皮疹、血小板减少或房室传导阻滞时，行 NIs的相关检查有助于病 因诊断。 【关键词】 儿童 ；系统性红斑狼疮 ；临床特征 ；诊 断 Clinicalfeaturesofsystemiclupuserythematosusinchildren：arep0rt0f47cases ZH0U W ，yJN L ，．，JN ’y Zng．DP户“r￡，M f0l，R “，，2no0g ，S “g^“C Zr”’sMP f“C钾￡Pr，S Ⅱg J “0z0gU r — f ScooZ0／M df ，S^以”g^“2OO127，C^ “ 【Abstract】 0bjective Tosummarizetheclinicaland1aboratoryfeatures0fsystemiclupuserythematosus (SLE)inchildren．M eth0ds Theclinicaldataof47childrenwith systemiclupuserythemat。suswerereviewed retrospective1y．Results Therewerethreeneonata1lupussyndrome(NIS)cases，withthesymptomsofrashes， thrombocytopeniaandatrioventricularblock． Ten patientshadmi1d NIS，27had severecasesandseven had cr．tica1cases．Thec0mm()nclinica1featuresincluded fever (57．4 )，rash (53．2 )and arthritis (36．2 )． Thecommonlyinv0lvedorgansinc1udedkidney (59．6 )，hematologicsystem (46．8 )andlung (8．5 )．The commonmultisystem inv0lvementsincludedkidneyp1ushemato1ogicinvolvement(25．5 )，kidneyp1uslungin volvement(8．5 )，andk|dneypl