抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的治疗与转归.pdfVIP

上海医学 2()()8年第 31卷第 12期 ●专 题 研 究 ● 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的治疗与转归 戴青 鲍春德 【摘要】 目的 探讨抗 中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)相关性血管炎的临床表现、治疗及转归。方法 对 2oOO年 1月一2()()5年 7月 39例ANCA相关性血管炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果 39例患者中， 71．7 者有发热，69．2 者累及肺脏 ，58．9 者累及 肾脏 ，51．3 者有关节疼痛 ，28．2 者有皮疹 ，23．o 者有 周围神经病变，l5．3 者有鼻窦炎，7．6％者有腹痛 ，7．6 者有听觉受累，5．1 者有结膜炎。实验室检查中，所 有患者 的红细胞沉降率均增快 ，51．3 的患者有不同程度 的贫血 ，46．1 有核周型 ANcA 阳性，lO．2 有胞浆 型 ANcA阳性 。经糖皮质激素联合环磷酰胺诱导缓解及续用糖皮质激素联合硫唑嘌呤等维持治疗后 ，24例缓 解 (61．5 )，6例复发(15．3 )，9例死亡 (23．o )。最常见的死因为感染 。结论 ANcA相关性血管炎的临 床表现有 明显的异质性，肺和肾是最常受累的器官。糖皮质激素联合环磷酰胺诱导缓解后续用糖皮质激素联 合硫唑嘌呤等维持是治疗 ANCA相关性血管炎的有效措施 ，避免感染是提高生存率 的关键 。 【关键词】 抗 中性粒细胞胞浆抗体 ；血管炎；异质性 Treatmentandprogn0sis0fanti—neutrophilcyt0plasm ant．h0dy_ass0ciatedvascuIitis DA Q ”g，BAOC “ ． Depurnneto}Rhel{mn|olog ，RenjiHospt娃l，ShnnghnijinotongUnlUersit Schf)oLofMedicine，Shnnghai 2OOOO1。C^ “ 【Abstract】 0bjective T。discusstheclinica1manifestations，therapyandpr。gnosisofpatientswithanti— neutr。philcytoplasm antibody (ANCA)一ass0ciated vascu1itis．M eth0ds Thechnica1dataof39 patientswith ANCA associatedvasculitisfrom Jan．2OOOtoJu1．2OO5wereretrospectivelyanalyzed．Results ()fthe39cases， 71．7％ hadfever，69．2 hadpuimonarydiseases，58．9 hadkidneydiseases，51．3％ hadarthraIgia，28．2 hadrash，23．O hadnervediseases，15．3 hadnasosinusits，7．6 hadabd0minalpain，7．6 hadeardisea— ses，and5．1 hadcorunctivitis．Iaboratoryexaminationsrevealedthata1lthepatientshadelevatederythro— cytesedimentationrate (ESR)，51．3 hadanemia，46．1 hadperinuclearpattern ANCA (pANCA) (+ )， and1O．2 hadcytoplasmicpatternANCA (c—ANCA)(+ )．AfterinductiOnphasewithglucoc。rticoid+ CTX andmaintainingtherapywithglucocorticoid+ AZP，therewere24remissi0n (61．5 )，6relapse，and9death． Infectionwasthemostcommoncauseofdeath．ConcIusi0n CIinicalmanifestationofANCA—associatedvasculitis isheter