56例45岁以下原发性骨髓纤维化患者的临床特点和预后分析.pdfVIP

维普资讯 血液学杂志2005年5月第26鲞笙 塑 i』 ! ! ： · 28l · · 论 著 · 56例 45岁 以下原发性骨髓纤维化 患者的临床特点和预后分析 陆林 肖志坚 陈辉树 林华 韩忠朝 【摘要】 目的 研究45岁以下原发性骨髓纤维化 (PMF)患者的临床特点和影响生存期的预后 因素一方法 分析56例年龄 ≤45岁的PMF患者的临床特征和实验室参数 ，确定影响生存期的预后因 素一单因素分析用 Log—rank检验 ，多因素分析用 COX回归模型 结果 56例患者 中，男 27例 ，女 29 例 ，84％患者有贫血 ，66％患者 Hb100g／L，32％患者有低热、盗汀和消瘦等全身症状 中位生存期 为69(11～l27)个月 单冈素分析 示外周血 HI)100g／L、BPC100×10／L、WBC10×10／L、有 全身症状及从发病到诊断间隔时间≤6个月是影响患者生存期的危险因素 多因素分析显示 Hb l00 L和有全身症状与生存期短 著相天 以是否同时具有2项不 良指标为标准将患者分为高危组 和低危组 高危组患者生存期 (16个月)明 短于低危组患者 (88个月)(P0．01)。用此 2项指标 预测生存期 3年的敏感性、特异性和阳性预测值分别为67％、lOOCk和 100％ 结论 对45岁以下 PMF患者 ，Hb100g／L和有全身症状是生存期短的预后不 良冈素 ，用此 2项指标可将患者分为高危 组和低危组 ，高危组患者生存期短于3年 【关键词】 骨髓纤维化，原发性； 临床特点； 预后 Clinicalfeaturesandprognosticfactorsinprimarymyelofibrosispatientsunder45yearsold LU Lin ， XIA0zhi-Jtan．CHENHui—shu，LINHua．HANZhong—chao．1nstitute(’fHematolog~andBloodDiseaseHos． pital，CAMS＆PUMC，Tianjin 300020，China Correspondingauthor：XIA0Zhi-jian 【Abstract】 Objective Toinvestigatetheclinicalandhematologi-alaturesandidentifvtheprognos— ticfactorsassociatedwithshort—term survivalinprimarymyelofibrosis(PMF)patientsunder45yearsoht． M ethods Theclinicalmanifestations．1aboratory parameters ． andsurvivalwereretrospectivelyanalvzed in 56PMFpatientsunder45yearsold．UnivariateanalysisofprognosticfactorswasperformedusingLogranktest andmultivariateanalysisusingCOXmode1．Results 0fthe56patients．27weremalesand29ferealeS。The rangeofagewasfrom 20to45years(median38years)．84％ ofthepatientswereanemicand66％ Hb 100 L。32％ ofthepatient