从免疫性血小板减少症的病理生理机制理解其诊断、鉴别诊断和治疗革新.pdfVIP

·384 · 从免疫性血小板减少症 的病理生理机制 理解其诊断、鉴别诊断和治疗革新 张广森 [关键词] 血小板减少症 ，免疫性；机制；诊断；治疗 [中图分类号] R554 [文献标志码] A [文章编号] 专家简介 ：张广森 ，中南大学湘雅二 医院血液科教授 ，主任，博士研 究 生导师。从事血液病临床与研究工作 3O余年 ，先后留学美国圣路 易斯华 盛顿大学医学院血液科及哈佛大学医学院BID 医学 中心血液／肿瘤科。 在 “止血与血栓”及 “白血病细胞信号转导及靶向干预”研 究领域有较深造 诣。从事专业以来，先后在 国内外学术期刊发表学术论文200余篇；参编 或主编学术专著2O部 。在 “血栓与止血”领域，部分研 究工作发表于 《The Lancet》、《Biocheistry》、《ThrombosisHaemostasis》、《ThrombosisRe一 船 search}、《Haemophilia}等 国际主流杂志，部分研究工作先后 获 “湖 南省科 技进 步一、二等奖”及 “中华医学科技奖”等奖项。 免疫性血小板减少 症 (immunethrombocyto— 对由抗血小板 自身抗体或 T淋 巴细胞介导 的巨核 penia，ITP)是一种 自体免疫综合征 ，该综合征主要 细胞造血抑制新 的发病机制的认识 ，奠定了对 “血 累及 “抗体”和 “细胞 ”介导的血小板破坏 以及血小 小板生成素受体激动剂 (TRAs)”治疗 ITP的理论 板生成受抑 ，引起血小板数量减少 ，临床上表现为 基础 。 出血或易于 出血倾 向。2009年 ，国际 ITP工作组 2 ITP的诊断 对既往的 “特发性血小板减少性紫癜 (ITP)”的命 尽管对 ITP的发病机制 、临床特点及相关 的 名进行了修正并形成了 “共识”：即将 “特发性血小 实验室检查已积累了许多有价值的经验及资料 ，国 板减少性紫癜”更名为 “免疫性血小板减少症”，该 内外也有一些文献报道 了对 ITP诊 断的 “专家共 命名适用于所有由免疫介导的血小板减少症病例 ， 识”。然而 ，这类 “共识”或所谓 “标 准”仅初步拟定 包括临床上有 明确病 因或药物接触 史者 (继发性 了ITP诊断 的基本框架 ，并不能形 成真正 的具有 ITP)或 临床 上缺 乏 可鉴定 的病 因者 (原 发性 “刚性”指导 意义 的 “标准”。简言之 ，目前对 ITP ITP)。 的诊断依然是 “排除诊断法”，即需要排除引起血小 1 ITP的发病机制 板减少的非免疫 因素及排除引起 ITP的继发性原 ITP发病的主要原 因是 由抗血小板 自身抗体 因(如 SLE、抗磷脂抗体综合征 、Evan综合征等)， 引起 的血小板破坏增加。然而 ，也有证据显示同时 而对于 ITP诊 断的实验室参数 ，对 于 ITP本身 的 存在骨髓血小板生成的代偿功能不全 ，甚至血小板 诊断并不起决定性作用。因此 ，需要科学分析和理 生成能力降低 ，这种状态通常认为是抗血小板抗体 性判断。以下从 3个方面对 ITP的实验室检查 的 对骨髓巨核细胞的抑制。尽管抗血小板 自身抗体 意义进行评价。 介导的血小板破坏增加依然是 目前 ITP发病机制 2．1 外周血细胞形态学对 ITP诊断的意义 的 “主流”，然而