并发自身免疫性溶血和单克隆免疫球蛋白血症的滤泡型淋巴瘤临床分析.pdfVIP

· 病理与临床 · 2011年9月第49卷第25期 并发自身免疫性溶血和单克隆免疫球蛋白血症的滤泡型淋巴瘤临床分析 刘文宾 陈均法 郑智茵 (浙江中医药大学第一临床医学院 浙江省中医院血液科，浙江杭州 310006) 【摘要 】目的提高对滤泡型淋巴瘤的认识。方法 报道 1例并发 自身免疫性溶血和单克隆免疫球蛋 白血症的滤泡型淋巴 瘤的临床表现、诊治过程并进行讨论。结果 滤泡型淋巴瘤达疾病稳定(PR)；DAT：阴性；IgM降至 11．37g／L。结论 提高 临床医生对滤泡型淋巴瘤的生物学特性及病因新的认识，利妥昔单抗可有效治疗并发 自身免疫性溶血和单克隆免疫球 蛋白血症的滤泡型淋巴瘤。 ． [关键词 】滤泡；淋巴瘤 ；免疫性溶血；免疫球蛋白血症 [中图分类号 】R739 [文献标识码 】B 【文章编号 】1673—9701(2011)25—132—02 滤泡型淋巴瘤(FL)发病率在非霍奇金淋 巴瘤(NHL)中 管扩张伴感染可能，纵隔见小淋巴结影。骨髓示：淋巴细胞比 位居第2位，WHO统计 FL占NHL的22．1％，我国发病率较欧 例增高占37．5％，以成熟小淋巴细胞为主 ，偶见幼稚细胞 ；红系 美国家略低。约3％的mFL患者并发 自身免疫性溶血(AIHA)， 增生活跃 ，占20．5％，以中晚幼红细胞增生为主。染色体：46， 而 同时合并继发性单克隆免疫球蛋 白血症的患者，临床较罕 XY。免疫固相 电泳 ：IgM、Kap单克隆免疫球蛋 白阳性。全身 见。本文现报道我院诊治 1例滤泡型淋 巴瘤 ，并就 NHL的 骨骼ECT：未见异常。诊断为：FL1VB期 ，AIHA，继发性单克 AIHA及继发性单克隆免疫球蛋白血症问题作文献复习。 隆免疫球蛋 白血症 (IgM o7月 14Et、9月 25Et行R—CVP方 案2个疗程 (美罗华、环磷酰胺、强的松 、长春地辛)；8月20日、 1 临床资料 10月 31日行 R—CHOP方案2个疗程 (美罗华 、环磷酰胺 、强的 松、长春新碱、吡柔比星讹疗。淋巴结及腹腔肿块缩小不显著， 患者女，79岁。因发现双侧颈肿块 3年，腹腔肿块 1个月， 按 IWG疗效标准达：疾病稳定(PRo血红蛋 白升至 1lOg／dL， 于 2009年 6月 30日收入我科。患者2007年 10月体检时发 RET2．07％，IgM降至 11．37g／L，血轻链 KAP21．5g／L；尿轻链 现双侧颈部淋巴结肿大，花生米大小 ，无触痛，未予重视。2009 KAP0．02g／L。DAT：阴性；IAT：阴性。现随访中。 年 5月，盆腔 B超体检示 ：左侧盆壁处囊性肿块。腹部增强 CT示 ：1．双侧盆壁髂外血管旁多发肿块；2．双侧腹股沟多发 淋巴结；3．左侧髂外血管内侧囊性灶 ，淋巴囊肿可能。为明确 病理类型，6月2Et门诊行右颈部淋巴结活检术，病理示 ：滤泡 性淋巴瘤 (WHO II级)，见图1。免疫 CD5一，CD3一，CD20+++， CD45RO一，CD43+，CD79a+++，Bcl一2+++，Bcl一6+，MUM—l一， CDIO+／一，P53++，Ki67+，CD68一，CyclinD1一，D240一。患者既 往有支扩史 50年 ，类风湿性关节炎病史 39年，治疗控制。入 院查体：轻度贫血貌。双侧颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟淋巴结 图1 滤泡性淋巴瘤(WHO II级 。HE×200) 肿大，花生米大小 ，活动度可 ，无触痛。