原发性乳腺血管肉瘤的诊治进展.pdfVIP

· 202· 生 箜 鲞筮 塑 !堡 onalJournalofSu~ew Marcb2009．V01．36．No．3 原发性乳腺血管肉瘤的诊治进展 周晟昂 丁克峰 【摘要】 原发性乳腺血管肉瘤是一种极为罕见的恶性肿瘤，发病率约为所有乳腺恶性肿瘤的0．05％。 其内皮细胞，血管及核分裂等的异型性是区别于其他乳腺肿瘤的特征。CD31、CD34、抗Fvm受体等内皮细胞 标志物及VEGF在该病组织标本中阳性表达率较高。除细针穿刺活检外，超声、钼靶及 MRI可能对诊断有 一 定的帮助。手术治疗是治疗该病的首选，放化疗及分子靶向治疗的作用仍在研究中。 【关键词】 血管肉瘤；乳腺；原发性 Progressofprimaryangiosarcomaofbreast ZHOUSheng—Ang．DINGKe．Feng R searchInstituteofTumor，SecondAffiliatedHospitalofZhejiangUniversitySchoolofMedicine，Hangzhou310009，China A【bstract】Primaryangiosarcomaofbreastisararemalignanttumor，about0．05％ofallthemalinganttumorof breast．Theheteromorphism，suchasendotheliocyte，bloodvesselevenearyocinesia，distinguishesthisdiseasefrom othercracinomaofbreast．Positiveratioofendothelialcellmakers(Anti．FⅧR，CD31，CD34，UEA一1，eta1)and VEGFisrelativelyhigh．Besidesfineneedleaspirationandbiopsy，ultrasound，X—rayna dMRImaybehelpfultodi— agnosis．Surgeryiscertainlythefirstchoicetocurethisdisease．Theeffectofchemotherapy，radiotherapyandtra- getedtherapyisstillinresearch． 【Keyword】 angiosarcoma；breast；primary 原发性乳腺 肉瘤是一种较罕见的恶性肿瘤 ，其发 瘤，但不容易辨认其在染色体所体现的变化。通过不 病率 占不到所有乳腺恶性肿瘤 的 1％I1]。其主要亚 同部位的血管肉瘤研究发现，8q和20p基因位表现 型有乳腺血管肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤及恶性纤维 出突变的概率很高 J，可能与该病的发生有一定关 组织细胞瘤等 J。其中，原发性的乳腺血管肉瘤则 联。还有学者提出抑癌基因p53的突变是血管肉瘤 更为罕见，它是一种特殊的侵犯能力更强的高度恶性 发生的主要途径，尽管 目前p53突变如何启动以及增 肿瘤 ，来源于乳腺小叶或周 围毛细血管，其发病率约 生转移机制缺乏数据，但是p53仍然是血管肉瘤中被 占乳腺恶性肿瘤 的0．05％_3J。需特别指出的是，来 检测到突变频率最高的基因l。因发病率等原因， 源于乳腺问叶组织的原发性乳腺血管肉瘤，应同继发 具体发病原因尚在研究中。 性伴皮肤侵犯的乳腺血管肉瘤相区别，后者好发于 2 临床表现 60岁以上中老年女性，病因明确，经保乳术后放疗或 该疾病好发于30～5O岁的中青年女性，中位年 乳腺癌根治术后长期上肢水肿，称为Stewart．Treves 龄34岁_4j，男性鲜有报道_9J。肿瘤大小从 2cm至 综合征 J。由于该病发病率极低，临床可提供的诊 11am不等，中位直径 5．3cnl。上下内外象限均可发 断及治疗经验较少。本文就以下几个方面对其进行 生，无明显差异，双侧原发性极为罕见。通常表现为 阐述 ： 短期内迅速增大的无特征性肿块，常无痛性，少数病 1 病因及