中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病临床进展（专论）.pdfVIP

维普资讯 中国神经免疫学和}申经瘟学苤圭 生 旦笪 鲞笙 塑 型 坠 ! ： ! ： 中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病临床进展(专论) 戚 晓昆 (北京海军总医院神经内科 ，北京 l00037) 关键词：脱髓鞘病 中图分类号 ：R742．1 文献标识码 ：D 文章编号 ：1006～2963(2008)02—0077—03 中枢 神 经 系统 (centralnervoussystem， 总结不能真实地反映MS或 NMO 的特点。曾有 CNS)脱髓鞘病主要分为髓鞘形成障碍型(dysmy～ 研究认为亚洲及 中国人 的脑脊液 (CSF)寡克隆区 elination)和髓鞘破坏型两种，前者 由遗传代谢障 带(oligoclonalbands，OCB)阳性率低可能与人种 碍因素所致 ，如脑 白质营养不 良等。后者又可分为 或实验室方法有关 ，实际上则是与患者分型有关 ， 两型：一种为继发性 ，即继发于全身性疾病 ，如 CO MS患者阳性率高 ，而 NMO患者 阳性率低 ，由于 中毒、电解质紊乱、脑血管病等 已知 因素；另一种为 亚洲人患 NMO 的比例远 比西方 国家高，故 OCB 原发或特发性炎性脱髓鞘病 (idiopathicinflamma- 阳性率 自然会低。Wingerchuck等 j通过对 NMO torydemyelinatingdiseases，IIDDs)，原 因与免疫 与经典型MS分析 比较发现 ，两者有不 同的临床 、 相关，但病因尚未完全明确，如多发性硬化 (multi- 影像学特征及实验室检查结果 ，在 日本所谓的视神 plesclerosis，MS)、视神经脊髓 炎 (neuromyelitis 经脊髓型MS与北美报道的多时相 NMO病例有 optica，NMO)、同心圆硬化 (Balo病)、(急性)播散 相 同的临床表现、神经影像及病理学特点 ，它实 际 性脑脊髓炎[“acute”disseminatedencephalomye— 上就是 NMO。上述病情特点决定了NMO应有其 litis，(A)DEM3等。 独立的诊断标准 ，于是在 1999年新 NMO诊断标 CNS的IIDDs在以往分类中分成 MS、NMO、 准[2被提 出。符合 NMO诊断的患者可表现为单 ADEM、Schilder弥漫性硬化等。有学者将 同心圆 时相或多时相病程。有学者随访患者数年发现 ，表 硬化 (Balo病)、Schilder弥漫 性硬 化、ADEM、 现为单侧或双侧视神经炎 (opticneuritis，ON)和 NMO作为 MS的亚 型。2004年 Poser对 IIDDs 脊髓炎的NMO病例，25％以下是单时相病程，临 进行了重新分类n]，主要分为 MS和播散性脊髓炎 床病情没有进一步恶化。绝大多数 NMO患者有 (disseminatedencephalomyelitis，DEM)2类 。其 复发病程 ，首次发生 ON和脊髓炎时可间隔数周甚 中MS又分为 7个临床型 ：(1)Marburg病 ；(2)复 至数年，但数月 数年 内ON、脊髓炎 (或两者 同 发缓解 型；(3)继发进展型 ；(4)原发进展 型；(5) 时)可再次复发 。多数病例复发病程出现的时间较 Schilder1912弥漫性硬化型；(6)Balo病 ；(7)Devic 早 。随后 Lennon和 Wingerchuck等结合免疫测 病 (?1：4)。DEM 又分成 5个 临床型 ：(1)急性 定发现 ，NMO患者血清 NMO-IgG抗体阳性率达 (ADEM)、复发性 (RDEM)、多 时相 (multiphasic) 76 ，特异性达 94 ，而 MS患者该抗体 阳性率极 DEM(MDEM)；(2)急性、复发性视神经炎 ；(3)急 低 。因此 ，于 2006年又将 1999年 NMO诊断标准 性 、复发性 NMOEDevic病 (?3：4)]；(4)伴有 内 进行了修