广泛性发育障碍PDD-中山大学附属第三医院.ppt

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广泛性发育障碍 PERVASIVE DEVELOPMENTAL DISORDER (PDD) 中山大学附属第三医院 儿童发育行为中心 孤独症谱系障碍 autism spectrum disorder (ASD) PDD与ASD为同一概念,近年来倾向用ASD 广泛性发育障碍类型 儿童孤独症(Autism) 阿斯伯格综合症(Asperger syndrome,AS) 未分类的广泛性发育障碍(PDD-not otherwise specified,PDD-NOS) 雷特综合症(Rett syndrome) 儿童瓦解性精神病(Heller’s disease) PDD的流行病学 国外统计发病率为1/150(2007) 我国无该病流行病学资料 该病无明显地区种族发病率差异 男女发病率差异显著 儿童孤独症:国外男:女为4:1, 国内男:女为6-9:1 儿童孤独症 又称自闭症 1943年Kanner首先描述,又称Kanner综合征 1982年陶国泰在我国大陆地区首先报道 特征是交流障碍、语言障碍、刻板行为 孤独症病因 病因至今未完全明了 遗传学说目前有较多支持。认为:染色体或基因异常是主要病因,其中7、15、16号染色体存在候选基因可能性大 儿童孤独症的临床表现 孤独症表现多样,但三大主征一定存在 交流障碍 语言障碍 重复刻板行为 通常在3岁前起病 智力高低不等(高、中、低) 感觉异常 其他表现 儿童孤独症的交流障碍 目光对视短暂或缺乏,“目中无人” 不合群、不会玩合作性游戏 与父母亲之间缺乏安全型依恋 通常不怕陌生人 不喜欢拥抱或避免与他人接触 无恰当的身体语言,例如食指指物,点头或摇头 极少微笑、不听指挥、对叫名字没反应 儿童孤独症的语言障碍 不会说话或说话迟(就诊首位原因) 语言发展次序紊乱 模仿性语言(广告、他人说过的话) 自言自语,有时自创语 你、我人称代词不分 刻板重复性语言:“明知故问” 主动语言少、不能维持话题 儿童孤独症的刻板行为 种类繁多,各个儿童不同时期表现不一 重复动作(转圈、摇晃、按开关、撕纸) 对某些物件或事情的不寻常兴趣(圆的或旋转的东西、电视广告、天气预报、新闻联播、某一首歌、天线宝宝) 重复刻板语言 坚持一成不变(玩具、睡眠、饮食、路线) 儿童孤独症的智力 约70%智力落后 约20%智力正常,10%智力超常 多数儿童在某一或几方面有特殊能力,又称白痴学者 智力结构异常 机械记忆力良好 多数对音乐有兴趣 儿童孤独症的感觉异常 听知觉敏感:喜听某些声音,对另一些声音特别恐惧 触觉异常:喜欢触摸某种质地的物件 痛觉异常:多不怕痛 视觉异常:对特别图象的喜好或厌恶、 喜欢斜视 本体觉异常:喜欢坐车、喜欢旋转,怕坐电梯 儿童孤独症的其他表现 多数儿童多动明显,来回跑动不知疲倦 少数儿童有癫痫 攻击、自伤、冲动、固执、发脾气等行为多见,与父母教育方式有关 日常生活自理能力差 儿童孤独症的诊断 病史询问 体格检查 儿童行为观察 量表评定,CHAT、CARS、ABC是常用量表 诊断可根据DSM-IV(美国精神障碍诊断统计手册第四版)为标准 目前没有特异性实验室诊断手段 CT、MRI、脑电图、染色体、诱发电位等检查有助鉴别诊断 DSM-IV诊断标准-1 1、在以下(1)、(2)、(3)三个项目中符合6条,其中在(1)项符合至少2条,在( 2)和(3)项中至少各符合1条。 (1)在社会交往方面存在质的缺损,表现为下列中的至少两条: 1)在诸如目光对视、面部表情、身体姿势和社交姿势等多 种非语言交流行为方面存在显著缺损。 2)不能建立适合其年龄水平的伙伴关系。 3)缺乏自发性地寻求与他人共享快乐、兴趣和成就的表现, 例如不会向他人显示、携带或指向感兴趣的物品。 4)与人的社会或感情交往缺乏,例如不会主动参与游戏活 动,喜欢独自嬉玩。 DSM-IV诊断标准 -2 (2)在交往方面存在质的缺陷,表现为以下至少1条: 1)口头语言发育延迟或完全缺乏,且并没有用其他交流形式 例如身体姿势和哑语来代替的企图。 2)在拥有充分语言能力的患者表现为缺乏主动发起或维持与 他人对话的能力。 3)语言刻板和重复或古怪语言。 4)缺乏适合其年龄水平的装扮性游戏或模仿性游戏。 DSM-IV诊断标准-3 (3)行为方式、兴趣和活动内容狭隘、重复和刻板,表现为 以下至少1条: 1)沉湎于一种或多种狭隘和刻板的兴趣中,在兴趣的强度 或注意集中程度上是异常的。 2)固执地执行

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