广泛性发育障碍PDD-中山大学附属第三医院.ppt

广泛性发育障碍PERVASIVE DEVELOPMENTAL DISORDER(PDD) 中山大学附属第三医院 儿童发育行为中心 孤独症谱系障碍autism spectrum disorder(ASD) PDD与ASD为同一概念，近年来倾向用ASD 广泛性发育障碍类型 儿童孤独症（Autism） 阿斯伯格综合症（Asperger syndrome,AS） 未分类的广泛性发育障碍（PDD-not otherwise specified,PDD-NOS） 雷特综合症（Rett syndrome） 儿童瓦解性精神病（Heller’s disease） PDD的流行病学 国外统计发病率为1/150(2007) 我国无该病流行病学资料 该病无明显地区种族发病率差异 男女发病率差异显著 儿童孤独症：国外男:女为4:1， 国内男:女为6-9:1 儿童孤独症 又称自闭症 1943年Kanner首先描述，又称Kanner综合征 1982年陶国泰在我国大陆地区首先报道 特征是交流障碍、语言障碍、刻板行为 孤独症病因 病因至今未完全明了 遗传学说目前有较多支持。认为：染色体或基因异常是主要病因，其中7、15、16号染色体存在候选基因可能性大 儿童孤独症的临床表现 孤独症表现多样，但三大主征一定存在 交流障碍 语言障碍 重复刻板行为 通常在3岁前起病 智力高低不等（高、中、低） 感觉异常 其他表现 儿童孤独症的交流障碍 目光对视短暂或缺乏，“目中无人” 不合群、不会玩合作性游戏 与父母亲之间缺乏安全型依恋 通常不怕陌生人 不喜欢拥抱或避免与他人接触 无恰当的身体语言，例如食指指物，点头或摇头 极少微笑、不听指挥、对叫名字没反应 儿童孤独症的语言障碍 不会说话或说话迟（就诊首位原因） 语言发展次序紊乱 模仿性语言（广告、他人说过的话） 自言自语，有时自创语 你、我人称代词不分 刻板重复性语言：“明知故问” 主动语言少、不能维持话题 儿童孤独症的刻板行为 种类繁多，各个儿童不同时期表现不一 重复动作（转圈、摇晃、按开关、撕纸） 对某些物件或事情的不寻常兴趣（圆的或旋转的东西、电视广告、天气预报、新闻联播、某一首歌、天线宝宝） 重复刻板语言 坚持一成不变（玩具、睡眠、饮食、路线） 儿童孤独症的智力 约70%智力落后 约20%智力正常，10%智力超常 多数儿童在某一或几方面有特殊能力，又称白痴学者 智力结构异常 机械记忆力良好 多数对音乐有兴趣 儿童孤独症的感觉异常 听知觉敏感：喜听某些声音，对另一些声音特别恐惧 触觉异常：喜欢触摸某种质地的物件 痛觉异常：多不怕痛 视觉异常：对特别图象的喜好或厌恶、 喜欢斜视 本体觉异常：喜欢坐车、喜欢旋转，怕坐电梯 儿童孤独症的其他表现 多数儿童多动明显，来回跑动不知疲倦 少数儿童有癫痫 攻击、自伤、冲动、固执、发脾气等行为多见，与父母教育方式有关 日常生活自理能力差 儿童孤独症的诊断 病史询问 体格检查 儿童行为观察 量表评定，CHAT、CARS、ABC是常用量表 诊断可根据DSM-IV(美国精神障碍诊断统计手册第四版)为标准 目前没有特异性实验室诊断手段 CT、MRI、脑电图、染色体、诱发电位等检查有助鉴别诊断 DSM-IV诊断标准-1 1、在以下(1)、(2)、（3）三个项目中符合6条，其中在（1）项符合至少2条，在（ 2）和（3）项中至少各符合1条。 （1）在社会交往方面存在质的缺损，表现为下列中的至少两条： 1）在诸如目光对视、面部表情、身体姿势和社交姿势等多 种非语言交流行为方面存在显著缺损。 2）不能建立适合其年龄水平的伙伴关系。 3）缺乏自发性地寻求与他人共享快乐、兴趣和成就的表现， 例如不会向他人显示、携带或指向感兴趣的物品。 4）与人的社会或感情交往缺乏，例如不会主动参与游戏活 动，喜欢独自嬉玩。 DSM-IV诊断标准 -2 （2）在交往方面存在质的缺陷，表现为以下至少1条： 1）口头语言发育延迟或完全缺乏，且并没有用其他交流形式 例如身体姿势和哑语来代替的企图。 2）在拥有充分语言能力的患者表现为缺乏主动发起或维持与 他人对话的能力。 3）语言刻板和重复或古怪语言。 4）缺乏适合其年龄水平的装扮性游戏或模仿性游戏。 DSM-IV诊断标准-3 （3）行为方式、兴趣和活动内容狭隘、重复和刻板，表现为 以下至少1条： 1）沉湎于一种或多种狭隘和刻板的兴趣中，在兴趣的强度 或注意集中程度上是异常的。 2）固执地执行