胆囊结肠吻合治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症的探讨.docVIP

检查，未见结肠Ｙ型胆支结肠返流显影者；经肛门钡灌肠检查中，未见造影剂返流胆总管显影 者。手术前患儿排便次数为２一１０次／天，平均４次／天。手术后ｌ例患儿合并腹泻，其它７例患 儿均排黄软便。所有患儿随访３—８８个月，无腹泻和脱水者，生长发育正常。 并发症：８例患儿中２例患儿手术后第二天出现发热情况，改用抗菌素美平后，体温很快平 稳，黄疸逐渐减轻，用药一周后停用抗菌素，再没有发生类似感染情况。其中ｌ例患儿发热同时 合并鲜血便，使用抗菌素同时给予维生素Ｋｌ，立止血，凝血酶原复合物和云南白药等药物后下消 化道出血停止。 结论：胆囊结肠Ｙ型吻合胆汁部分分流术治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症是一种安全的 治疗方法，有效的去除黄疸和瘙痒症状，促进肝功能恢复。 关键词：进行性家族性胆汁淤积症，腹腔镜，胆囊结肠分流手术 胆汁部分内转流术的短期疗效评估  复旦大学附属儿科医院  沈桢  郑珊  陈功  李凯刘江斌  肖现民  【目的】胆汁部分内转流手术适用于进行性家族性肝内胆汁淤积症（ＰＦＩＣ）和Ａｌａｇｉｌｅ综合 征患儿，相较于外转流术，内转流术避免了永久性造瘘，同时可能保留外转流术的所有疗效。 国内鲜有对胆汁转流手术的疗效报道。本文即对胆汁部分内转流手术的短期疗效做初步报道。 【方法】２０１０年８月至２０１ １年６月共有７（男４名，女３名，ｌｏ月￣４８月）ＰＦＩＣ患儿和１名 Ａｌａｇｉｌｌｅ综合征患儿（男，９岁）在我院接受胆汁部分内转流手术。根据免疫组化和／或基因检测 结果将ＰＦＩＣ患儿分成Ｉ型（３名）和ＩＩ（４名）型。术后观察患儿瘙痒、胆红素、胆汁酸的变 化。随访时间２一１０月。瘙痒程度用瘙痒程度评分进行评估。 【结果】术后２月Ａｌａｇｉｌｌｅ综合症瘙痒评分从术前４分降至０分，术前ＰＦＩＣ １型和２型瘙 痒无明显差异（２．７分ＶＳ ３分），术后瘙痒缓解１型较２型更明显（０．３分Ｖ８ １分）。Ａｌａｇｉｌｌｅ综合 症和ＰＦＩＣ ｌ型患儿瘙痒无复发，１名２型ＰＦＩＣ患儿术后仍有瘙痒（２分）并有间歇性加重，该 患儿术前即存在重度纤维化。术前胆汁酸浓度为２５１．７－４－９６．７ ｕｍｏ］］Ｌ，术后为１５３．２±７４．３ ｕｍｏｌ／Ｌ， ＰＦＩＣｌ型和２型之间胆汁酸下降无差异。术前ＡＬａｇｉｌｌｅ综合征患儿无黄疸，ＰＦＩＣ ｌ型和２型患儿 均有黄疸，术前两组ＴＢ／ＣＢ无明显差异。术后黄疸均明显消退，术后１型患儿黄疸完全消退，２ 名２型患儿术后黄疸消失，另２名患儿术后ＴＢ／ＣＢ明显下降，但仍有轻度黄疸。３名随访时间 超过半年的患儿中，２名患儿出现追赶性生长，另１名患儿术前即存在重度肝纤维化。除一名 患儿术后第２天出现消化道出血（吻合１２１出血可能），其余患儿术后恢复顺利。１名ＰＦＩＣ患儿 术后４月死于脓毒血症。所有患儿未出现反流性胆管炎。２名患儿术后出现大便次数增加，无 患儿出现不可耐受的腹泻。 【结论】胆汁部分内转流手术能够明显缓解ＡＬａｇｉｌｌｅ综合症和ＰＦＩＣ的瘙痒症状，提高患 儿生活质量，还可消退或减轻黄疸，可能起到延缓肝纤维化进展的作用。该手术对Ａｌａｇｉｌｌｅ综合 征和ｌ型ＰＦＩＣ患儿更有效，对重度肝纤维化的２型ＰＦＩＣ患儿效果欠佳。远期疗效尚有待观察。 【关键词】进行性家族性月ｑ：１ｑ Ｊｌ＿ｎ汁淤积症（ＰＦＩＣ），胆汁部分内转流手术，儿童 ５７