库欣综合征的诊断与治疗-上海瑞金医院.pptVIP

影像学检查 A B C 库欣综合征的管理 治疗目标 维持正常的皮质醇水平 维持HPA轴的正常以及对应激的反应 库欣综合征的管理 治疗原则 切除原发肿瘤 库欣病患者不能手术，放疗无效者，最终的治愈措施是米托坦或肾上腺全切除，以及可的松替代治疗。 库欣病病人在米托坦或肾上腺全切前，垂体放射治疗可以减少Nelson综合征的发生 米托坦效果不显著，肾上腺手术不能进行的患者，肾上腺激素合成酶的途径中酶抑制剂：氨鲁米特，酮康唑，甲吡酮 库欣综合征的管理 治疗原则 垂体手术未显效：可以使用肾上腺皮质酶抑制剂，如果皮质醇未能控制建议肾上腺全切或米托坦 PPNAD，AIMAH建议做肾上腺全切术 轻症的AIMAH患者可以先选择做单侧肾上腺全切 肾上腺皮质癌，手术未能完全缓解，可以米托坦+肾上腺皮质酶抑制剂 谢 谢！ 您已完成本课学习，可点击考试按钮参加考试！ At lest 10 studies show this is the first choice for the screening. * At lest 10 studies show this is the first choice for the screening. * At lest 10 studies show this is the first choice for the screening. * Very important question. But very difficult to do it in the real world ACTH must be gathered transferred and detected correctly. Cutpoint: 10 pg/ml (2 pmol/liter) * Very important question. But very difficult to do it in the real world ACTH must be gathered transferred and detected correctly. Cutpoint: 10 pg/ml (2 pmol/liter) * 库欣综合征的诊断与治疗 苏颋为 上海交通大学医学院附属瑞金医院 内分泌代谢科 作者简介 苏颋为 主治医师，博士在读。 2003年起在内分泌代谢科主持肾上腺疾病的临床工作。收集各类肾上腺疾病病例逾千例。积累了极为丰富的临床经验。 2006年被评为瑞金医院“好医生”，临床工作深受患者和同行好评。 参与嗜铬细胞瘤的临床研究并获得国家级及地方级奖项4项。2008年前往美国贝勒医学院VA医学中心及MDanderson肿瘤中心进修，参与临床教学以及会诊工作。 库欣综合征的分类 代表疾病 发病率 ACTH依赖性 库欣病（垂体源性） 68% 异位ACTH综合征 12% 异位CRH综合征 1% 非ACTH依赖性 ? 肾上腺皮质腺瘤或腺癌 18% 原发性色素性结节性肾上腺皮质增生症 （PPNAD）(Carney‘s 综合征) 1% 肾上腺大结节样增生(肾上腺皮质细胞异常受体表达) 1% 假性库欣综合征 酗酒；抑郁症；肥胖 库欣综合征的病理生理 David N. Orth, M.D. Cushings Syndrome NEJM 1995 HPA轴丧失了反馈抑制机制 诊断步骤 何种病人需要筛查库欣-临床表现 体征 体重增加伴有向心性肥胖 (满月脸，水牛背，锁骨上窝、胸骨上窝脂肪垫) 皮肤菲薄，易出现皮下瘀斑、紫纹（与生长纹鉴别） 伤口愈合困难 免疫抑制状态 (条件致病菌以及真菌感染) 高皮质醇的蛋白消耗症状 何种病人需要筛查库欣-临床表现 体征 肋骨骨折 女性多毛 痤疮 肌肉减少导致远端肌无力 儿童身高生长速度减慢伴有体重增加 精神状态改变 抑郁，焦虑，躁狂，认知障碍，精神病和自杀倾向 难治性高血压 联合使用3中药物到最大推荐剂量血压仍高于目标值 与年龄不匹配的骨质疏松 多囊卵巢综合症 肾上腺意外瘤 糖尿病？ 何种病人需要筛查库欣-临床表现 临床表现 满月脸 临床表现 水牛背 临床表现 紫纹 临床表现 如何筛查库欣综合征 午夜唾液/血浆皮质醇 午夜：23：00~1：00 要求：患者生活规律，夜间正常休息 优点： 唾液收集方便，可重复利用 患者不需住院检查 诊断： 血浆皮质醇：5nmol/L（2-5nmol/L需进一步检查） 唾液：8.6nmol/L（4.3-8.6nmol/L需进一步检查） 如何筛查库欣综合征 尿游离皮质醇(UFC) 缺点： 不方便，病人需要训练 尿量测定要求高 肾功能不全患者不能采用 需用尿肌酐值进行校正 需测定2次才可诊断 诊断指标 UFC220nmol/24h (上海市内分泌