新月体性肾炎课件-广安门医院.pptVIP

新月体性肾炎 中国中医研究院广安门医院肾内科 占永立 主要内容 新月体肾炎 抗GBM抗体相关性疾病 免疫复合物介导的新月体性肾炎 少免疫沉积型新月体性肾炎 新月体肾炎（毛细血管外增生性肾小球肾炎） 发病率 美国：1/1，000，000 我国不详。 新月体细胞的来源 来自血中的单核细胞、巨噬细胞 肾小球周围的肾间质 Bowman capsule上皮细胞 分类 原发性肾小球疾病 原发性新月体性肾炎 发生在其他原发性肾小球疾病基础上 感染性疾病 多系统疾病 药物相关 临床表现：急进性肾炎综合征 急性肾炎综合征 血尿 蛋白尿 水肿 高血压 肾功能急剧坏转（半年内达到尿毒症） 早期出现少尿、无尿 临床表现：赵明辉 中华肾2001；175（5）：10-13 诊断 诊断标准 50%的肾小球有新月体形成 肾小囊受累面积达50%以上 新月体类型 细胞性?细胞纤维性?纤维性 原发性新月体性肾炎免疫病理分型 三型分类法 抗GBM抗体型 免疫复合物型 少免疫沉积型 五型分法 单纯抗GBM抗体型 免疫复合物型 少免疫沉积型且ANCA阳性 抗GBM抗体和ANCA同时阳性 少免疫沉积型且ANCA阴性 两种分类法的关系 免疫病理分型 治疗方案 强化血浆置换：适用于Ⅰ Ⅲ 型。 置换液：血浆，5%白蛋白 每次2~4升 甲基强的松龙冲击：适用于ⅠⅡⅢ 型 7~15mg/kg(0.5~1.0)，3 次为一个疗程 1~3个疗程 环磷酰胺（CTX） 口服50mg bid ----6~8g，适用于ⅠⅡⅢ 型 400mg~600mg/M?6，600mg/3M ? 4。总量8~10g 。适用于Ⅲ 型 强化治疗的效果赵明辉等 中华肾2001；17（5）：10-13 决定预后的因素 病理指标 新月体多少数目 新月体类型 肾间质病变 临床指标 少尿、无尿 肾功能损害程度 自身抗体 ANCA 抗GBM抗体 抗GBM抗体相关性疾病 弥漫性肺泡出血的常见原因（复习） 临床类型 RPGN Ⅰ型 RPGN Ⅱ型 Goodpasture病 新月体性肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 发病率 少见，在RPGN中占10%~20%。 国际上：肾小球肾炎1%~2%。 病因和发病机制 病因不清 起病前有上感样症状 碳氢化合物接触史，如汽油? 抗GBM抗体直接参与致病 GBM靶抗原 肾小球基底膜 主要抗原决定簇位于氨基端并决定临床病情（重） 主要存在于肾、肺、眼、主动脉等。 临床表现 两个发病高峰：21~35岁和51~70岁。 起病多隐匿：尿毒症状发作，浮肿，咯血 多系统损害少见（除咯血），高血压轻 肺出血可先可后 吸烟可能诱发肺出血 多表现为RPGN 实验室检查 血尿、RBC管型、蛋白尿、NS不常见 GFR进行性下降 C3多正常，ANA（-）、IC（-）、ANCA阳性（20%-30%） 贫血78%-100% 30%ASO↑，但无链球菌感染的证据 早期抗GBM抗体阳性 抗GBM抗体的检测 直接免疫荧光法 间接免疫荧光法 ELISA法 病理学检查 光镜：新月体，无细胞增生，GBM破坏 电镜：GBM和Bowman capsule断裂 荧光：IgG+/- C3线样沉积，严重者C3呈不规则或颗粒样 特点：多数肾小球受累，新月体类型比较均一。 治疗 首选强化血浆置换 2~4升/天或隔日，多数在14次后抗体转阴 肾穿前应用新鲜冷冻血浆以避免出血 MP冲击 强的松和CTX：50mg bid---6~8g 肾功能正常的抗GBM阳性患者 可达15%~36% 表现为Goodpasture病 多表现为镜下血尿，肾活检为轻系膜 肾脏病理免疫为典型的线条样沉积 抗GBM抗体多滴度低，阴转快 预后好 预后分析(1) 在RPGN中预后最差，多发展至ESRD 肺出血可以危及生命 停止血浆置换的指征 少尿 血肌酐600μmol/L 肾活检85%以上肾小球受累 肾移植指征 抗GBM抗体阴转后半年 预后分析(2) 北大医院94例预后 5例完全缓解 12例部分缓解 77例无效 决定预后的因素 血肌酐水平 是否出现肺出血 抗体滴度 少尿无尿 新月体多少 免疫复合物介导的新月体性肾炎 免疫复合物性新月体肾炎的疾病组成 临床表现和实验室检查的特点 临床表现特点 由多种不同疾病组成 中年多 在新月体性肾炎中肾病综合征多见（45%） 实验室检查特点 ANA、C3↓，冷球蛋白（+）、IC（+） ANCA和抗GBM抗体阴性 肾活检病理学特点 光镜 新月体性肾炎 有细胞增生 嗜复红蛋白（系膜、内皮下……） 荧光 Ig+C3颗粒样或块状沉积 电镜可帮助分型 张民：HSP（新月体性肾炎） 张民：HSP（新月体性肾炎） 汤后群：LN（新月体性肾炎） 汤后群：LN（新月体性肾炎) 张丽娜(1):LN(新月体性肾炎) 张丽娜(2):LN(新月