原发性肾病综合征的诊断思路2011-5-11杨锋.pptVIP

原发性肾病综合征的诊断思路杨 锋 定义 　　肾病综合征 ＮＳ 是一临床征候群,分为原性及继发性两大类,它们皆由肾小球疾病引起。 分类 原发性肾病综合征（PNS） 继发性肾病综合征 常见病因 诊断步骤 是否ＮＳ? 是否ＰＮＳ? 是哪种肾小球疾病引起的ＰＮＳ? ＮＳ的诊断 大量蛋白尿 尿蛋白多于3.5ｇ/ｄ 低蛋白血症 血浆白蛋白低于30ｇ/Ｌ 水肿 可轻可重,重时常伴体腔积液 高脂血症 血清胆固醇和或甘油三脂增高 PNS的诊断 除外先天遗传疾病导致的NS 除外身系统疾病导致的继发性ＮＳ 遗传性肾病 儿科：主要见先天性肾病综合征。包括芬兰型及非芬兰型,皆为常染色体隐性遗传。此病常在新生儿 芬兰型 或婴幼儿期 非芬兰型 发病,呈现ＮＳ及进行性肾功能损害,数年后即至终末肾衰竭死亡。 遗传性肾病 内科:Alport综合征。 Alport综合征的遗传方式呈异质性,多为性染色体显性 遗传及常染色体显性遗传,近年又有常染色体隐性遗传 报道。此病多在10岁前发病,以血尿 100%病人有血尿 、 蛋白尿 多为少量蛋白尿,仅极少数呈现大量蛋白尿及Ｎ Ｓ 及进行性肾功能减退为主要表现,并常伴神经性耳聋 及眼疾 球性晶体及黄斑病变 。肾脏组织电镜检查证实 本病主要病变在肾小球基底膜,可见增厚与变薄的基底 膜相间,在增厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈裂成网。 全身系统疾病所致NS 如何发现继发性ＮＳ? 全身系统疾病所致NS 两点参考意见 事先已知病人患有全身系统性疾病,且知该病可继发肾小球损害,那么,病人在此系统性疾病病程中出现ＮＳ,即应首先考虑为继发性ＮＳ。 事先并未发现全身系统性疾病存在,病人仅以ＮＳ来诊,即使如此,也不要贸然下原发性ＮＳ诊断,仍必须依据病人年龄、性别特点,考虑有关系统性疾病可能,仔细做相应检查。 过敏性紫癜肾炎 好发于少年儿童。有典型的皮疹,可伴关节 痛、腹痛及黑便,常在皮疹后1～4周出现血 尿及蛋白尿,部分病人呈现ＮＳ。肾组织病 理多为系膜增生性肾炎,系膜区有ＩｇＡ及 补体Ｃ3呈颗粒样沉积。典型皮疹能提示本 病诊断,肾穿刺病理检查能进一步助诊。 狼疮性肾炎 好发于青、中年女性。常有发热、皮疹 蝶形红斑 及光过敏 、口腔粘膜溃疡、关节痛、多发性浆膜 炎及多器官系统 心肾、血液及神经等 受累表现。 化验血清补体3下降,多种自身抗体阳性。肾脏受 累时部分病人呈ＮＳ,临床呈ＮＳ的狼疮性肾炎病 理多属Ⅳ型 弥漫增生型 或Ⅴ型 膜型 。 糖尿病肾病 好发于中、老年。患糖尿病数年才会出现肾损害,最初呈现白蛋白尿,以后渐进展成大量蛋白尿,出现ＮＳ时糖尿病病程一般已达10年以上。此后病情进展更快,3～5年即进入尿毒症。本病典型病理表现为结节性或弥漫性肾小球硬化。由于出现ＮＳ前患者已有10余年糖尿病病史,故此肾病不易误、漏诊。 肾淀粉样变性病 　好发于中、老年。淀粉样变性病分为原发性及继发性两种,前者病因不清,主要侵犯心、肾、消化道 包括舌 、皮肤及神经;后者常继发于慢性化脓性感染及恶性肿瘤等病,主要侵犯肾及肝脾。肾脏受累时体积增大,常出现ＮＳ。此病确诊需做组织活检 牙龈、舌、直肠、肾或肝活检 病理检查,病变组织刚果红染色阳性,电镜下见到无序排列的细纤维,为主要病理特点。 骨髓瘤性肾损害 　好发于中、老年,男多于女。骨髓瘤病人常有下列典型表现:骨痛,扁骨Ｘ片穿凿样空洞,血清单株球蛋白增高,蛋白电泳Ｍ带,尿凝溶蛋白阳性,骨髓中大量瘤细胞 异常浆细胞 等。骨髓瘤可导致多种肾损害,当大量轻链蛋白沉积肾小球 轻链蛋白肾病 或并发肾脏淀粉样变性病时,临床即往往出现ＮＳ。依据上述典型表现确诊骨髓瘤不难,骨髓瘤病人一旦出现尿异常,即应及时作肾穿刺明确肾病性质。 PNS的基础病诊断 导致ＰＮＳ的常见肾小球疾病病理类型有5种，从临床 表现推断病理诊断的参考原则：具体进行推断时下列 原则可供参考：①发病年龄②起病情况③血尿④肾功 能不全⑤其它。 微小病变病 ＭＣＤ 　好发于少年儿童,尤其2～6岁幼儿,但是老年又有一发病高峰。患者男多于女。本病起病快,迅速出现大量蛋白尿,而后近乎100%病例呈现ＮＳ。镜下血尿发生率低 仅15%～20% ,无肉眼血尿,也无持续性高血压及肾功能损害 严重水肿时可有一过性高血压及氮质血症,利尿后即消退 。 系膜增生性肾炎 ＭｓＰＧＮ 好发于青少年,男多于女。有前驱感染者 约占50% 发病 较急,可呈急性肾炎综合征 约占20%～30% ,否则常隐袭 起病。ＮＳ发生率非ＩｇＡ肾病高于ＩｇＡ肾病 前者约 30%,后者约15% ,而血尿发生率ＩｇＡ肾病高于非IgA肾 病 前者近乎100%,后者约70%;肉眼血尿发生率前者约 60%,后者约30% 。肾功能不全及高血压则随肾脏病变由 轻至重而逐渐增多