医学资料-【疾病名】小儿动脉导管未闭.pdfVIP

【疾病名】小儿动脉导管未闭 【英文名】pediatric patent ductus arteriosus 【缩写】 【别名】pediatric aorticopulmonary fistula or window；pediatric ductus arteriosus；小儿开放性动脉导管；小儿主肺动脉间隔缺损 【ICD 号】Q25.0 【概述】 动脉导管未闭 (patent ductus arteriosus，PDA)是动脉导管在出生后未闭 合而持续开放的病理状态。动脉导管是由第6 对支气管动脉弓远端演化而成。 在胎儿循环时，它将大部分右室入肺动脉的血流导入降主动脉送往胎盘进行氧 合。出生后，动脉导管未闭可作为一个独立病变存在(可单独存在)，也可与其 他心血管畸形合并存在，如主动脉弓缩窄或中断、严重的主动脉狭窄、左心发 育不全综合征及肺动脉闭锁，严重的肺动脉狭窄或者作为血管环的一部分。 【流行病学】 动脉导管未闭为常见先天性心脏病之一，单纯动脉导管未闭占所有先天性 心脏病的 9%～12%。动脉导管未闭的发生率约为活产婴儿的 1/5000～1/2500。 低体重儿、早产婴儿及合并肺部疾病新生儿的动脉导管未闭发生率高，约有 45%的体重＜1750g婴儿有动脉导管未闭临床征象，体重＜1200g者则接近 80%。未成熟儿的动脉导管未闭发生率约为活产婴儿的 8/1000。发病率的统计 受检查方法的影响，超声检查可提高检出率。高原地区(4500～5000m)的动脉导 管未闭发病率较海平面地区高 30倍。在孕早期有风疹者出生的婴儿发生动脉导 管未闭的机会多。动脉导管未闭病例中男女比例约为 1∶2。动脉导管是胎儿血 液循环中重要通道。胎儿时期，右心室的排血量占两侧心室总排量的 2/3， 55%～60%的血液经肺动脉，由动脉导管分流至降主动脉，前列腺素 E 维持动脉 导管的松弛。出生后，动脉导管壁平滑肌收缩使导管缩短、壁增厚、内膜层突 入管腔，导致功能关闭。在足月婴儿，动脉导管功能关闭发生在出生后 10～ 15h。在生后第 2～3周，动脉导管结构上完全闭合而形成动脉导管韧带，生后 3 个月动脉导管仍然未闭者则为异常。 Gentile 等应用脉冲多普勒超声心动图观察，几乎 50%的足月儿的动脉导管 在生后 24h内功能关闭，90%在48h 内，100%在 72h内功能关闭。健康未成熟儿 (胎龄 ≥30周)的动脉导管可在生后第 4 天关闭。伴有呼吸窘迫综合征者动脉导 管延迟关闭。 研究发现，动脉导管平滑肌对前列腺素 E 的敏感性，随孕期的增加而逐渐 的反应即消失。另一方面，胎儿时期动脉 降低，足月儿在出生后对前列腺素 E 导管所处的血液氧分压低 (18～28mmHg)，成熟胎儿出生后呼吸建立，血液氧分 压增高，使动脉导管收缩。随胎龄增加，对血氧增高的动脉导管收缩程度增 在胎盘内合 加，引起动脉导管收缩所要求的血氧分压水平下降。前列腺素E 成，在肺内代谢失活。因此，出生后血内前列腺素浓度迅速下降促使动脉导管 闭合。这种生理变化在未成熟儿中显著不同，与未成熟儿的动脉导管开放有 关。 【病因】 心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第 2～8周，先天性心血管畸形也主要 发生于此阶段。先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部 的2类 ，其中以后者多见。内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸 变，例如 21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和 18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形；此外，先天性心脏病患者子女的 心血管畸形的发生率比预计发病率明显的多。外部因素中较重要的有宫内感 染，尤其是病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等；其他如 妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲 高龄 (接近更年期)等，均有造成先天性心脏病的危险 。 动脉导管是胎儿循环中不可缺少的部分。婴儿出生后随着第 1 次呼吸的建 立，血氧浓度急剧上升，可使动脉导管壁肌肉发生收缩而关闭。一般在生后第 1 天动脉导管大多已呈功能性关闭，但在 7～10 天内可由于缺氧等原因而重新 开放。解剖上的闭塞则常需在 1 岁左