“韦格纳肉芽肿”重新命名.pdfVIP

中华 临床免疫 和变 态反 应 杂志 CHINESE JOURNAL OFALLERGY ＆ CLINICAL IMMUNOLOGY · 论 坛 · “韦格纳肉芽肿重新命名 乔 琳，王 迁，冷晓梅#，赵 岩 (中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科，北京 100032) 摘要：2011年，美国风湿病学会、美国肾脏病学会及欧洲风湿病学会联合提出将 “韦格纳肉芽肿”更名为 “肉芽肿 性多血管炎”，本文对于该疾病命名的历史沿革，病理学特征及与其他血管炎的关系进行论述，新命名更能反映出本病的 临床和病理生理学特征，指引研究方向。 关键词：韦格纳肉芽肿；肉芽肿性多血管炎 中图分类号：R593 文献标志码：A 文章编号：1673—8705(2013)02—0099-04 GranulomatosiswithPolyangiitis：AnAlternativeNameforWegener’SGranulomatosis QIAOLin，WANGQian，LENGXiao．mei，ZHA0Yan (DepartmentofRheumatology，PekingUnionMedicalCollegeHospital，ChineseAcademyofMedicalScience＆ PekingUnionMedicalCollege，Beijing100032，China) The Boards of Directors of the American College ofRheumatology， the American Society of Nephrology，and the European LeagueAgainstRheumatism recommend a gradualshift from honorific eponymsto disease descriptive or etiology—based nomenclature． The alternative name forWegener’S granulomatosisisgranulomatosiswithpolyangiitis(Wegener’S)． Keywords：Wegener’Sgranulomatosis；granulomatosiswithpolyangiitis． ChinJAllergyClinlmmuno2，2013，7(2)：99．102 韦格纳肉芽肿(Wegener’Sgranulomatosis，WG)是 性病变：动脉壁或动脉周围，或血管旁区域有中性粒 一 种病因尚未明确的自身免疫病，主要侵犯上呼吸 细胞浸润形成肉芽肿性炎性病变，符合以上2条或2 道、肺及肾脏，还可累及耳、眼、关节肌肉、皮肤、 条以上时诊断为WG。 心脏、神经系统等，临床表现多样。诊断主要是依据 2011年初 ，美 国风湿病学会、美国肾脏病学会 临床症状和组织病理学证实存在坏死性肉芽肿性血管 及欧洲风湿病学会联合提出将 “韦格纳肉芽肿”这 炎。目前，临床上仍广泛采用 1990年美国风湿病学 一 以人名命名的疾病名称更新为 “肉芽肿性多血管炎 会制定的定义作为诊断依据 ，即(1)鼻或 口腔炎性 (granulomatosiswithpolyangiitis，GPA)” 。更名原因 反应：痛性或无痛性溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物； 一 方面缘于对韦格纳其人历史事件的重新评价；另一 (2)胸部x线检