伴发滤泡树突状细胞肉瘤的副肿瘤天疱疮1例报告.pdfVIP

岭南皮肤性病科杂志 2009年 12月 第 l6卷第6期 365 论 著 伴发滤泡树突状细胞肉瘤的副肿瘤 天疱疮 1例报告 徐娟 ． —千-言J、’ 郭娜 ， 徐胜美 ， 黄耀 ， 潘达超。 (深圳市第 四人民医院 1．皮肤科，2．病理科 ，3．外科 ，广东 深圳 518003) [摘要] 讨论成功救治的l例滤泡树突状细胞肉瘤伴发的副肿瘤天疱疮患者。女，56岁，因口腔溃疡 1 个月，全身皮疹 1O天入院。临床表现为口唇溃疡，躯干、四肢扁平苔藓样和多形红斑样皮疹，皮损组织病 理见表皮内泡，孤立坏死角质形成细胞，基底细胞空泡化和真皮大量淋巴细胞浸润等副肿瘤天疱疮表现。 患者血清行鼠膀胱为底物的IIF为阳性，表皮浸出物为底物免疫 印迹试验发现 190、210KD阳性条带。 PET／CT检查示腹膜后肿物，彻底手术切除并经组织病理证实为滤泡树突状细胞肉瘤。按照我国自行总 结的治疗方案，术前、术中及术后均给予静脉点滴免疫球蛋白，给予糖皮质激素治疗，手术后患者皮疹逐 渐好转，术后两个月时复查躯干四肢皮损基本消退，术后半年t=1腔溃疡大部分愈合，无皮疹复发。 [关键词] 副肿瘤天疱疮 ； 滤泡树突状细胞肉瘤； 治疗 [中图分类号] R758．66 [文献标识码] A [文章编号] 1009—8968(2009)06—0365—04 Parane0plasticPemphigusAssociation、vithFoliculaiDendriticCellSarcoma Juan ， ⅣGJingh ，GUONa ， Sheng—mei，删 ⅣGYao ， ⅣDn—chao。 Departmentsof1．Dermatology，2．Pathology，3．Surgery， eFourthPeoplesHospitalofShenz- hen(Futianpe0pleshospita1)510000， ina [Abstract] Todiscussacasewithparaneoplasticpemphigusassociationwithfolliculardendritic cellsarcomaandasatisfactoryresponsetotreatmenthasbeenreached．Thepatientwasa56一 year—oldfemalewhohavehadoralandlipsulcerf0rlmonthandskinrashswareoccurredall0一 verthebodyfor10days．Shepresentedwithrecalcitranterosionsoforalcavity，tongueandgenital mucosa，followedbyhyperemicconjunctivitisandpolymorphouseruptionsresemblingtheerythema muhiforillandlichenplanusontrunkanddistalextremities．Histologicalexaminationofthecuta— neouslesionsdemonstratedepidermalacantholysisandintraepidemr alacantholyticblisters．necro． sisofkeratinocyte．interfacevacuolardegenerationand diffuselymphocyteinfiltrationindermis． IndirectimmunofluorescenceonratbladderrevealedthedepositionofIgG from thepatients’seurm inintercellularspacesoftheepithelia．Western blotdemonstratedantiepidemr alantibodies，210 kDaenvoplakinand190kDaperiplakinwerepositive．PET—CT scanrevealedamassinherret． roperitonealregion．Afterthetotalsurgicalremovalofthetum