肝血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理学分析及文献复习.pdfVIP

江西医药 2009年 11月 第44卷 第 11期 Jian~xiMedicalJournal，Nov2009,Vo1． ， ． 肝血管周上皮样细胞肿瘤 2例临床病理学 分析及文献复习 陈金平 摘【要】目的 探讨肝血管周上皮样细胞肿瘤的临床及病理学特点。方法 回顾性复习2例肝原发血管周上皮样细胞肿瘤的 病理切片及临床资料。结果 镜检 ：肿瘤细胞呈上皮样排列 ，细胞质丰富，透亮或嗜酸性颗粒状 ，细胞核空泡状 ，有 明显 的核仁 ， 间质富于毛细血管、血窦 以及厚壁血管 。细胞异型性小，个别病例局部可见轻～中度异型性，分裂象 0～3个 ／10HPF。免疫组化结 果：肿瘤弥漫表达HMB45(2／2)，弥漫或片状表达Melan—A(22／)、SMA(22／)~2及 S-100(12／)。CgA、Syn、CK、CD117、CD10及 CD34均 阴性 2例患者行局部肿瘤切除．术后随访 32及 36个月均无复发和肿瘤转移。结论 肝 PEComa少见，为低度恶性潜能肿瘤 ，与 其它部位的同类肿瘤相似 ．外科手术切除是首选的处理方法 关【键词】血管周上皮样细胞瘤 ；肝肿瘤 ；鉴别诊断；临床病理学 【中图分类号】R735．7 肝血管周上皮样细胞肿瘤 (penvascularepithe． 1．2 方法 手术切除组织经 4％甲醛 固定 ．肿物多处 1ioidcelltumor．PEComa)是罕见的问叶组织来源的 取材，石蜡包埋 ，常规切片 ，HE染色光镜下观察。免 肿瘤 ．该类肿瘤大多数发生于女性子宫．其次是 肾 疫组织化学采用 SP法 ，所用一抗 ，包括 HMB45、 脏 ．发生于肝脏的PEComa则十分少见 ．血管周上皮 Melan-A、CgA、Syn、CK、CD117、CD10、S一1o0及 CD34； 样细胞 (PECs)起源于间叶细胞 ．分布于毛细血管周 均为上海基因生物技术开发有限公司产品 围．是一种多潜能细胞 ．其发生的肿瘤称为血管周上 1．3 结果判定 HMB45、Melan—A、CgA、Syn、CK、S一 皮样细胞瘤 (PEComas1．PEComas是近十几年来新提 100以胞浆见棕黄色颗粒判读为阳性 ．未见棕黄色 出的一组间叶源性肿瘤 ．包括血管平滑肌脂肪瘤 、肺 颗粒判读为阴性 ：CD34、CD117以胞浆／胞膜见棕黄 的透明细胞”糖”瘤 、淋 巴管平滑肌瘤病 、镰状韧带的 色颗粒判读为 阳性 。未见棕黄色颗粒判读为阴性 ： 透明细胞肌黑色素细胞肿瘤及其它部位罕见 的透明 CD10以胞膜见棕黄色颗粒判读为阳性．反之为阴 细胞瘤。目前 尚无定义 良、恶性的诊 断标准 ：部分 性 。 PEConlas与结节性硬化综合征的遗传学相关 现将 2结果 我们遇到的2例经手术病理证实的肝脏 PEComa报 2．1 巨检 两例切除的肝组织大小分别为 10~7~3 道如下。 cm．9~8~5cm：切开 内分别见一 7~5x2．5cm及5．5x4x 1材料与方法 3cIn的肿物 ，都呈淡黄色颗粒状 ，未见 明显包膜 ，境 1．1临床资料 患者 1，女 ，36岁 。因右上腹痛 2个 界尚清．局部见灶性出血 月余 ．于2004年 8月 3日收人住院 既往体健 实验 2．2 镜检 瘤细胞呈片状密集排列 ．细胞形态单一． 室检查包括 AFP在 内所有项 目均在正常范 围：CT 均为上皮样细胞 ．未见梭形细胞成分 瘤细胞为圆形 见肝右后叶有一 占位性病变 ，境界清楚 ，混合密度 ． 或多边形 ，细胞之间界限明显 、胞膜清晰、胞浆丰富 未见肝脏 以外有脏器病变 8月 10日行肝肿瘤切除 透亮 ，部分瘤细胞胞浆可见淡红色嗜酸性细微颗粒 。 术 ，术后随访 32个月 ，未做任何治疗 ．病人情况 良 细胞核呈圆形或卵圆形 ，中等大小．核膜光滑 ．染色 好。 质分散 ，部分瘤细胞可见小核仁，核分裂像未见 瘤 患者2，女。45岁。因右上腹不适 1个月余 ．于 细胞间