先天性中枢性低通气综合征5例.pdfVIP

维普资讯 第 35卷第5期 广 州 医学 院学 报 Vo1．35No．5 2007年 1O月 ACADEMICJOURNALOFGUANGZHOUMEDICALCOLLEGE Oct．2007 · 病例报告 · 先天性中枢性低通气综合征 5例 陆 玲 周 伟 卢伟能 赖剑蒲 张 拮 (广州市儿童医院新生儿监护室，广东 广州 510120) 关键词 先天性；中枢性低通气综合征 ；婴儿，新生 中图分类号 R722．1 文献标识码：A 文章编号：1008—1836(2007)05—0059—03 先天性中枢性低通气综合征(congenitalcentral 度增高2例，明显增高 1例；脑脊液(CSF)3例正常。 hypoventilationsyndrome，CCHS)是以呼吸代谢控制 致畸5项(一)；心、肝、肾、甲状腺功能正常，血糖正 障碍为特征的一种罕见病 ，是呼吸中枢化学感受器 常(2例一过性升高)；血氨与尿有机酸分析：正常； 的原发性缺陷，对二氧化碳敏感性降低，自主呼吸 血乳酸轻度增高2例；血电解质正常；血气均为高碳 (SV)控制衰竭，造成肺通气减少，导致高碳酸血症、 酸血症，PaCO210．6～20．2kPa，机械通气后 15min 低氧血症及一系列临床症状的综合征。本院新生儿 ～ 1h可恢复正常。 监护室(NICU)2002—2006年共收治 5例，现将临 1．4 影像学检查 床资料分析如下，旨在提高 CCHS的早期诊断率和 胸部x线：轻度肺炎2例，支气管炎 1例，正常 治疗的有效性。 2例；腹部x线：肠功能紊乱 3例，肠郁积 1例。头 颅B超：1例弥漫性光点增强、脑室扩大伴外周性脑 1 对象与方法 积水(CSF已除外感染)，1例脑室轻度扩大，余正 1．1 病例对象 常。头颅CT：1例脑室轻度扩大，2例轻度缺氧缺血 2002年8月 一2006年6月本院NICU收治的反 性脑病 (HIE)。心脏彩色多普勒超声：动脉导管封 复撤离呼吸机失败的5例患儿，其中男3例，女 2 闭(PDA)与卵圆孔未闭2例，左心室稍大，左心收缩 例；入院日龄 16h一20d4例，2个月 1例；胎龄 36 功能轻度下降 1例，余正常；脑于听觉诱发电位 周 1例，39～40周 3例，42周 1例 ；顺产 2例，剖宫 (BAR)：I—V传导延长 1例，各波未分化 1例。纤 产 3例；出生轻度窒息2例，复苏效果好；平均出生 维喉镜检查3例：1例轻度喉头水肿，2例正常。 体重(3058±510)g；母亲年龄 27～30岁，无特殊病 1．5 方法 史 。 参照CCHS推荐的诊断标准…：①持续存在的 1．2 临床表现 睡眠状 态通 气不足及 高碳酸血症 (PaCO 发病时间为生后 2—20h3例，6d1例，30d1 7．98kPa)；②症状常在生后 1年内出现；③不存在可 例；起病诱因为生后开奶呛咳2例，无诱因3例；病 解释通气不足的肺部原发病或神经肌肉功能障碍； 史均有反应差、哭声低、吸吮乏力，青紫；胎粪排 出延 ④无心脏原发病的表现。将上述 5例临床资料与诊 迟2例；入院体温36．3—36．8~C4例，39．6oC1例； 断标准作相关性的研究比较，导出如下结果描述。 精神萎靡、反应迟钝4例 ；5例机械通气下 自主呼吸 2 结 果 浅弱或无 自主呼吸，尤其是睡眠时；肤色苍白、肢体 冷3例，其血压均正常，足背动