以多发性单神经炎为首发症状的原发性干燥综合征一例.pdfVIP

中国药物与临床2010年3月第 1O卷第3期ChineseRemedies＆Clinics，March2010，Vo1．10，No．3 ·359 · · 病 例 报 告 · 以多发性单神经炎为首发症状的原发性干燥综合征一例 李计香 张莉芸 茹晋丽 李小峰 霍月红 患者，女，46岁。主因 “四肢麻木无力 、双足下垂 4个月， 400rag2／周及营养神经等治疗。患者双下肢麻木减轻 。可搀 关节疼痛、发热、皮疹 2个月”于2008年4月 16日人院。 扶下地行走。治疗 3个月后 ，肢体麻木 、关节疼痛明显好转 ． 2007年 12月无明显诱因出现四肢远端麻木感 ，痛觉和触觉 能自行缓慢行走，ESR14,nm／1h，醋酸泼尼松减至25mg／d． 减退 ，下肢较上肢重 ，伴有肢体轻度无力 ．双足重度无力下 继续激素、免疫抑制剂治疗。随访至2009年2月．患者肢体 垂 ，日常活动受限，当地医院疑诊为 “吉兰一巴蕾综合征 麻木 、关节疼痛明显好转 ，右足感觉恢复 ，可 自主行走 ，ESR (GBS)”，予中药治疗 (具体不详)后 ，症状略改善。2个月后四 12mm／1h，醋酸泼尼松减至 12．5mg／d，激素 、免疫抑制剂同 肢麻木无力、感觉减退再次加重。同时出现多关节疼痛，累及 前。目前仍在随访中。 双侧肩、肘、腕关节，不伴有晨僵。间断发热 ，体温最高达 40 讨论 干燥综合征 (Sj~grenSsyndrome。SS)是一种主要 ℃，无寒战。双下肢渐出现多处散在紫红色斑疹，压之褪色，不 累及全身外分泌腺的慢性 自身免疫性疾病。病理表现主要为 伴有瘙痒和疼痛 ，当地医院诊断为结缔组织病 ．给予甲泼尼 外分泌腺有淋巴细胞局灶性浸润 ，伴有 自身抗体的产生和高 龙 500mg~3d、醋酸泼尼松 40mg／d、环磷酰胺 400mg~2次 丙种球蛋 白血症。临床表现以口干、眼干为特征，可伴有多脏 治疗 10d，体温降至正常，皮疹消退。停药后上述症状反复出 器、多系统受累。文献 [1，2]报道约 10％～30％的ss患者合并 现，每次均给予激素、免疫抑制剂治疗后可改善。4个月后病 神经系统受损，但以严重的多发性单神经炎为首发及主要症 情加重，为求进一步诊治入住我院。病程中有 口干、眼干。既 状者较为罕见。 往否认结核 、肝炎病史。查体 ：体温39cC，双下肢皮肤散在色 该患者有E1干、眼干病史，唾液流率和左侧泪液分泌试 素沉着，其大小约2emx1em；口腔黏膜无溃疡，无腮腺肿大 ， 验、泪膜破裂时间阳性 ，同时抗SSA抗体、ANA和唇腺活检均 左下第一 、二前磨牙为龋齿 ；心、日市、腹无阳性体征：双侧肩、 为阳性 ，符合2002年修订的国际分类诊断标准 引【，诊断为 肘、腕关节压痛阳性；神经系统：四肢远端痛觉及触觉减退， pSS。该患者有神经系统症状 ，肌电图示多发性周围神经损 双上肢近端 、远端肌力均为V级．双下肢近端肌力Ⅳ级 、远端 害，诊断为多发性周围神经炎。pSS神经系统的病变主要为血 肌力Ⅲ级，双手大小鱼际肌及骨间肌萎缩，尤以左侧萎缩明 管炎造成，临床表现为肢体麻木 、疼痛、末梢型感觉障碍、腱 显，双侧肱二头肌腱反射 (+)，双侧肱三头肌腱反射 (+)，双侧 反射低下、腕管综合征等，容易误诊为神经系统疾病。根据临 膝腱反射 (+)，双侧跟腱反射 (一)，病理征未引出。辅助检查： 床症状的相似性需与POEMS综合征和 GBS进行鉴别。PO— 血、尿 、便常规未见异常 ；红细胞沉降率 (ESR)25ram／1h；C EMS综合征是由浆细胞恶性增生导致的一组综合征，临床以 反应蛋 白15．3mg／L：IgG17．2gL／：ANA1：160S；抗组蛋 白抗 多发性感觉运动性周围神经病为突出表现 ，有肝脾肿大．内 体 (+)；抗SSA抗体 52000；抗 SSB抗体、AnuA、抗心磷脂抗 分泌疾病、M蛋白和皮肤的改变。本患者虽有皮肤色素的沉 体(ACL)、抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA)、抗 dsDNA抗体均 着 ，但主要与严重的血管炎有关 ，依