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狼疮足细胞病及其研究进展.pdf
·375·
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·肾脏病临床·
狼疮足细胞病及其研究进展
刘瑾综述胡伟新审校
摘要狼疮足细胞病是指系统性红斑狼疮导致的肾小球足细胞病，其临床表现为肾病综合征，病理改变以
肾小球足细胞足突广泛融合为特征，伴或小伴有系膜细胞或系膜基质增生，除肾小球系膜区免疫复合物沉积外，毛
细血管袢内皮下及上皮侧均无免疫复合物沉积。本文对近年来国外有关狼疮足细胞病的研究进展加以综述。
关键词系统性红斑狼疮足细胞病进展
in
Podocytopathylupusnephritis
LIU Wei—xin
Jin，HU
ResearrhInstitute School 210016，China
ofNephrology，JinlingHospital，Na％tngUniversLbofMedicine．Na啦Lng
ischaracterized anddiffusefoot of
ABSTRACTLupus bynephroticsyndrome proee$$effacement
podocytopathy
withorwithout butintheabsenceofsubendothe|iaiand immune
podocyte mesangia]immunedeposits subepitheliaIcomplex
Inthis wewill recent Oilthe featuresindmechanisms
inSLE review discuss
deposits patients progressclinical—pathlogical
ofthelupuspodocytopathy
words review
Key systemiclupuserythematosuspodocytopathy
普遍存在肾小球系膜区免疫复合物沉积伴不同程度
系统性红斑狼疮(SLE)导致的狼疮性肾炎
(LN)临床上可有蛋白尿、血尿、肾病综合征(NS)及系膜增生性病变，以往多归人Ⅱ型LN的范围。目
急性肾损伤等多种表现，且临床表现与病理形态学 前研究发现，狼疮足细胞病的临床表现、病理和免疫
改变有一定联系…。表现为Ns的LN患者，肾活检学特征以及免疫发病机制方面与仅有肾小球系膜区
病理多有1肾小球毛细血管袢内皮下或上皮侧免疫复 免疫复合物沉积而无是突广泛融合的经典Ⅱ型LN
合物沉积，病理类型以Ⅳ型、V型、V+Ⅳ型或V+之间存在差异。
Ⅲ型多见”J。近年研究发现，少数临床表现NS的
研究历史和流行病学特征
LN患者，肾活检组织学表现为肾小球轻微病变或仅
有系膜增生性病变，电镜下仅见肾小球足细胞足突 狼疮足细胞病的发病率较低，在SLE患者中比
广泛融合和系膜区电子致密物沉积，毛细血管袢内 例2％，中青年女性多见”’“，亦有儿童患病的报
皮下及上皮侧均无电子致密物沉积。这类患者除系 道。一toJ。1997年前国外对这类疾病的研究仅限于
膜区有免疫复合物沉积外，肾小球的组织形态学特 个案报道，因其肾活检病理呈MCD，部分患者伴有
征及对激素治疗的反应性均与微小病变(MCD)相肾小球系膜区少量免疫复合物沉积和(
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