腹壁外韧带样型纤维瘤病1例.pdfVIP

75 腹壁外韧带样型纤维瘤病 1例 王狄克 李震东 李接兴 (暨南大学附属第一医院广州华侨医院肝胆外科 广东广州 510630) 【关键词】韧带样型纤维瘤病 ；误诊 ；病例报告 患者男性 ，58岁，因 “左侧腋窝肿物切除术后1年，局 清楚，多与创伤、遗传及内分泌等因素有关。根据肿瘤发 部复发3月余”入院。患者1年前无明显诱因发现左侧腋窝 生部位不同，分为腹壁韧带样型、腹壁外韧带样型和腹 内 肿物 ，于地方医院就诊后手术切除，术后报 “错构瘤”。 韧带样型纤维瘤病三类 ，腹壁外韧带样型纤维瘤病主要 3个月前患者再次发现左侧腋窝肿物 ，且逐渐增大至鸡蛋 累及颈、肩 、四肢等骨肌系统。此病误诊率高，症状常 以 大小 ，无伴腋窝区疼痛及皮温增高 ，无畏寒 、发热。为求 肿块为主，很少或不引起疼痛 ，因肿块生长缓慢 ，患者常 进 一步治疗来我院，门诊拟 “左侧腋窝肿物性质待定” 在肿块明显增大时才就诊 ，所以病程较长，本例患者病程 收住入院。查体 ：左侧腋窝可触及一包块 ，约5cm ×5cm 一 年余 。B超 、CT及MR检查特异性不高 ，但可确定肿瘤 大小，质地硬 ，表面光滑 ，边界不清 ，不可推动 ，无压 位置、形态及浸润范 围，不仅有助于术前初步诊断，而且 痛。彩超检查 ：左锁骨下动脉前方一混合回声光团，大小 有助于制定手术方案，减少复发率 。此病的确诊仍需靠病 约60mm ×32ram，边界 尚清。左侧腋 窝腋静脉内侧见一 理诊断，其典型镜下病理表现为由形态一致的梭形纤维母 混合回声光团，大小约17ram ×37mm，边界清。提示左 细胞和肌纤维母细胞组成 ，排列成束状 ，细胞异形性不明 锁骨下动脉前方及左侧腋 窝混合 回声光 团，性质待定。 显 ，细胞外为大量胶原纤维 。 MRI示 ：左侧胸壁及腋窝见不规则形态异常信号影 ，呈分 目前DTFT主要的治疗方法是广泛局部切除或根治性 叶样改变 ，病灶位于胸大肌 、胸小肌之间，最大层面约 切除术 ，但其生物学行为为侵袭性 ，不易被完全切除，所 3．7cm×9．3cm，部分病灶位于肱二头肌内前方皮下，T1 以术后易复发 。本例患者诊断为腹壁外韧带样型纤维瘤 呈低信号 ，T2压脂呈高信号 ，内见多个点状低信号影，病 病 ，累及左侧胸壁及腋窝处 ，初次切除后，误诊为 “错构 灶 内未见明确脂肪信号区。增强扫描病灶明显强化 ，与血 瘤”，切除不完全 ，术后复发。本例在手术探查 中，发现 管强化程度相仿，其内T2压脂信号不强化。结合病史考虑 肿物累及胸肌 ，界限不清，但由于肿物质地较硬 ，与胸肌 错构瘤复发。完善检查 ，排除手术禁忌症 ，在全麻下行左 明显不同，所以分离较易。肿物外侧与关节囊关系密切， 侧腋窝肿物切除术。术中探查 ：肿物位于胸小肌深面、腋 质地对 比不明显，很难辨别肿瘤边界，不易完整切除，只 静脉前方、左锁骨下方、左肱骨大结节处关节囊 内侧 ，质 能依靠锐器分离切除，注意周围血管及神经保护 ，采用电 硬 ，边界不清 ，移动度差 ，部分胸小肌及胸大肌受累及 ， 刀或超声刀分离，其热效应有助于消灭周边残存瘤组织。 左腋窝触及大小不等肿大淋 巴结。术 中显露腋静脉 ，保护 左腋窝肿大淋 巴结 ，予清扫 ，术后病理示淋 巴结呈反应性 胸长及胸背神经 ，于肿物边缘约0．5cm处超声刀完整切除 增生，未见肿瘤，验证了DTFT无转移性的特点。手术切除 肿物并清扫左腋窝淋巴结，术中快速病理 回报 ：间叶性梭 后，放疗能显著提高手术治愈率 ，减少复发率。本病误诊 形细胞瘤 ，倾向 良性。术后病理 ：镜下见肿瘤 由增生的梭 率高 ，若能早期发现并行广泛切除术，能取得较好疗效。 形纤维母细胞和胶原纤维组成，纤维母细