小婴儿畸胎瘤病理与治疗探讨.pdfVIP

新生儿肾上rl,泉rlq,块的鉴别诊断及治疗 复旦大学附属儿科医院外科姚伟 李凯 肖现民 陈莲 目的：通过总结分析我院28例新生儿肾上腺肿块的临床资料，着重探讨对新生儿肾上腺肿 块的鉴别诊断与治疗方法。 床资料、治疗方法及预后。 结果：28例新生儿肾上腺肿块的患儿中，男17例，女11例，年龄2h～24天，中位年龄3．5 天。右侧肾上腺病变23例，左侧5例，产前B超检查发现肿块7例，占所有病例的25．0％，其 中肿瘤病变5例。临床表现以黄疸、窒息、阴囊血肿及腹部包块为主。肾上腺出血22例，肿瘤 患儿6例，包括成熟性畸胎瘤l例；神经母细胞瘤5例。肾上腺肿块B超及增强CT均可表现 为囊性或实质性肿块，但肿瘤与出血相比在B超肿块内有血流信号(P=0．02)、增强CT后肿块 病例中有8例鉴别诊断困难患儿，随访1个月，4例肿块缩小，诊断为肾上腺出血；4例肿块增 大，l例活检后诊断为肾上腺出血，2例神经母细胞瘤(仍为I期)和l例畸胎瘤完整切除肿块。 随访至今仍无瘤存活。所有出血患儿均保守治疗，失访3例，其余随访1-6个月后血肿消失。5 例神经母细胞瘤患儿中，I期2例，Ⅲ期l例，lVs期2例，所有患儿完整切除肿瘤，除1例Ⅳ s和m期患儿化疗外，其余患儿仅单纯手术。除l例Ws期神经母细胞瘤患儿带瘤存活外，其余 肿瘤患儿均无瘤存活。 结论：新生儿肾上腺肿块的诊断主要依靠产前B超、临床表现、尿VMA检测、CT和B 影像学检查等手段，并且CT和B超的动态观察更具有鉴别诊断的价值，同时B超肿块内出现 血流信号，增强CT肿块内有强化对于肿瘤性疾病有较大诊断价值。肾上腺出血以保守治疗为主， 肾上腺肿瘤以手术切除为主，对于鉴别困难的肾上腺肿块可随访观察1个月，并不影响肿瘤患 儿的治疗效果及预后。 【关键词】新生儿，肾上腺肿块，诊断i治疗 小婴儿畸胎瘤病理与治疗探讨 天津儿童医院詹江华 目的：分析i个月v．Z内／l,婴儿畸胎瘤的病理特点并探讨治疗要点。 方法：回顾分析2005。2010年问天津儿童医院收治j个月以内小婴儿畸胎瘤共30例，手 术标本送常规病理检验。 131 合I型，直肠指诊可触及肿瘤的上级)12例，Ⅲ型(混合Ⅱ型，直肠指诊摸不到肿瘤的上级) 3例。Ⅳ型(隐匿型或骶前畸胎瘤)2例。26例患儿手术全部切除尾骨，采用骶后人路术式23 例，腹部、骶后联合人路术式3例。术后伤口感染10例(38．46％)。病理：26例患儿中，成熟 畸胎瘤24例，其中含成熟神经组织22例。另2例可见幼稚成分，属于组织学分级I级，1例为 偶见原始神经管样组织，1例可见幼稚肾小管结构。该2例患儿术后未进行化疗或放疗。18例 患儿获随访．随访时间6月一4年．1例成熟畸胎瘤患儿术后1年复发，再次手术，余17例患儿 生长发育良好。(2)腹膜后畸胎瘤3例，3例均为女婴，就诊时间为分别为生后1天、65天、 7l天，均为产前B超发现异常而就诊。3例患儿全部开腹完整切除肿物。病理：未成熟畸胎瘤 I级l例，可见灶状肾胚基成分，术后未化疗，随访18月，无复发；未成熟畸胎瘤Ⅱ级1例， 可见未成熟肾组织和原始神经管样组织，家属拒绝化疗，术后3月患儿死亡；未成熟畸胎瘤Ⅱ 级一1II级l例，含大量脑组织及原始神经管，术后化疗，随访3年无复发。(3)右睾丸畸胎瘤1 例，患儿生后3月因右阴囊肿大而就诊，行右睾丸切除术。病理：成熟性畸胎瘤，未见幼稚成 分，术后随访2年，无复发和转移。 结论：l骶尾部是小婴儿畸胎瘤中最常见的发生部位，且绝大多数为成熟性畸胎瘤，预后 较好，但含神经组织成分可能是良陛骶尾部畸胎瘤复发的危险因素之一，因此强调(I)早手术， 以避免肿瘤恶变。(2)完整切除肿物，必须切除尾骨，以减少复发。(3)病理回报含神经组织 时，要密切随访。 2腹膜后是小婴儿畸胎瘤中另一好发部位，因腹膜后畸胎瘤约30％可发生恶变，故明确诊 断后，应尽早经腹腔手术切除，对于病理分级Ⅱ级以上的未成熟性畸胎瘤，术后要配合化疗及 放疗，可明显提高其存活率。 3畸胎瘤也可发生于睾丸和卵巢性腺部位，成熟性畸胎瘤较常见，但可发生恶变，小婴儿 阴囊肿大要与鞘膜积液相鉴别，一旦确诊为睾丸肿物要早期手术，避免其恶变。 胎儿肺囊性腺瘤的围产结局和转归