24例心肌致密化不全患者临床特点.pdfVIP

临床研究 24例心肌致密化不全患者的临床特点 赵菁黄振文 郑州大学第一附属医院心内科河南郑州450052 摘要 背景 疾病，无高血压、糖尿病及肺部疾病史的健 of 康体检者作为对照组，男12例，女8例， 心肌致密化不全(noncompaction ventricular 年龄(23～69)岁，平均(45．00+12．66)岁。 myocardium，NVM)为一种严重 危害人类健康、罕见的、具有临床特色的先 天性心室肌发育不全性心肌病。2006年美国 分析24例患者就诊原因及入院诊断、 HeartAssociation， 心脏病协会(American 临床表现和辅助检查等资料。包括病史、体 AHA)发布心肌病当代定义和分类，亦将其格检查、生化检查、超声心动图(UCG)、 规为未定心肌病。该病有家族发病倾向，但 X线胸片和12导联常规心电图检查。以上 非单一遗传背景，可孤立存在，也可与其他 入院问诊和检查均由心内科专业医师完成。 先天性心脏畸形并存。全球范围内统计，本 其中心室造影l例，心肌活检l例，心脏磁 病的发病率为0．05％～0．24％，首发年龄差 共振(CMRD2例，冠状动脉造影3例，肺通 异很大，患者常死于进行性心力衰竭、致命 气灌注扫描3例，心肌灌注显像(ECT)13例。 性心律失常和血栓栓塞。猝死率为13％～ 结果 18％。药物治疗仅可暂时缓解症状，难以遏 1．一般情况24例患者容貌正常。按 制病情进展，心脏移植是终末期主要治疗方 照NYH心功能分级，19例入院时有明显 法。既往对本病缺乏认识，国内报道尚少， 的心功能不全症状，左心功能不全者lO例， 因此如何早期诊断并适当治疗，逐渐引起临 全心功能不全者9例，其中10例NYNAIV 床医生的关注。 目的 汇总分析我院3年来确诊为舢的24例NYNAI级。 2．就诊我科原因9例因活动后心悸、 例患者的临床表现及其特征，并结合国内外 呼吸困难；10例因双下肢重度水肿、端坐呼 相关文献，进行分析讨论，旨在明确本病的 吸；2例因脑梗塞、肢体障碍入住神经内科， 临床表现、误诊原因、心脏彩色超声多普勒 后经专家会诊后转入我科：2例因单纯胸闷 检查特点、治疗措施及疗效。 前去呼吸内科就诊时建议入住我科；1例因 材料与方法 其直系亲属有NVM病史，前来体检时发现 我院2004年5月～2007年lO月入院， 心电图异常。 经临床表现、家族史和UCG检查明确诊断 为删的患者24例，年龄(2～76)岁， 3．误诊原因 入院时均未诊断为 删，其中16例误诊为扩张型心肌病 平均(34．79___21．09)岁。其中未成年患者8 (DCM)，5