二尖瓣伴肺动脉闭锁尸检1例.pdfVIP

876 2014年11月第33卷第 6期 JournalofCardiovascular＆PulmonaryDiseases，November2014，Vo1．33，No6 DOI：10．3969／j．issn．1007—5062．2014．06．031 · 个 案报道 · 二尖瓣伴肺动脉闭锁尸检1例 杜雪梅 商建峰 昌红 陈 东 [关键词] 孤立性主动脉 ；肺动脉闭锁；病理；尸检 [中图分类号] R54 [文献标志码] A [文章编号] 1007-5062(2014)06-876-02 先天性心血管畸形是婴幼儿心脏疾患中最常见的疾病。 1．5cm。二尖瓣闭锁 (图5)。病理诊断：先天性心脏畸形：① 孤立性主动脉伴肺动脉闭锁是心室单出口的一种类型，临床 主动脉型假干(肺动脉闭锁伴室间隔缺损)；②二尖瓣闭锁； 少见，本文对我院 1例先天性心血管畸形的尸检材料进行分 ③房间隔缺损(II型)；④永存左上腔；⑤畸形手。 析总结 。 讨论：孤立性主动脉伴肺动脉闭锁，义称主动脉型假十 病例资料：患者女性 ，28岁，因妊 1产0孕25周 ，胎儿 (图6～11)，为肺动脉闭锁伴室间隔缺损和主动脉骑跨，主 畸形 (胎儿心脏异常、心内膜垫缺损及大动脉共干)，胎儿单 动脉主要出自右心室，甚至完全出自右心室。肺动脉干及左 脐动脉。行利凡诺引产术，娩出一男死婴。2011年 1月至 右两个肺动脉一般较小，与心室不相通。 2011年 l1月我院胎儿心动B超 ：(1)胎儿心脏在胸腔 内位 主动脉型假干是少见的心脏畸形。围内见朱清於等 置正常 ，心胸 比例正常，右心稍大；(2)各瓣膜形态未见明显 报道40例，陈东等报道2例。主动脉型假十的形态谱包括 异常，Doppler示血流速度正常，CDFI未见明确反流血流信 从法洛四联症伴肺动脉闭锁，至完全型大动脉转位伴肺动脉 号。(3)左心室长轴切面可见增宽的动脉，内镜约0．43em， 闭锁和室间隔缺损畸形等 。 与主动脉弓延续 ，该动脉骑跨于室间隔之上，室间隔膜周部 鉴别诊断：1．真性动脉十 ：Crupi等 意见，存心脏标本 断续，内径约0．28cm。另可见一分支动脉来源于该增宽的 直观条件下，经过仔细检查，在心脏基部明确只有 1条动脉 动脉，内径约0．3cm。Doppler测该分支动脉流速 179cm／s； 发出，并由它直接分支供应冠状循环，肺循环和体循环者，即 (4)卵圆孔瓣发育 ；(5)胎儿心律未见明显异常。超声提示： 为真性动脉干。若伴有另一根动脉，不论粗细，不论管腔闭 胎儿心脏发育异常；考虑永存动脉干；室间隔膜周部缺损。 锁与否 ，或瓣膜或漏斗部有闭锁者，则为假性动脉干。本例 按 Treasure…提出的心脏节段分析方法，依据先天性心血管 主动脉起 自右心室，肺动脉闭锁，主动脉与肺动脉平行排列， 畸形病变从大静脉到大动脉的节段分类和命名系统 ，并结 符合主动脉型假干的诊断。 合临床资料进行分析和总结。 2．肺动脉假千 少见畸形，可为左心发育不 良的极型， 临床结果 ：大体解剖结果 ：左手 指 ，心脏位于左胸腔 其主动脉瓣闭锁和升主动脉发育不 良。肺动脉假十心脏的 内，心尖指向左侧。肝脏位于腹腔右侧，胃位于腹腔左侧。 解剖特征具有 ：①心室段发出一个大动脉，具有3个半月瓣 心脏长径 2cm，横径0．8cm，房间隔缺损(II型，直径 0．5era)。 叶，无冠状动脉开 口，但发出肺动脉 ，以动脉导管与主动脉弓 主动脉起 自右