伴有多量神经毡和真菊形团的胚胎性肿瘤：一种具有组织学特征性的中枢神经系统原始神经外胚叶肿瘤.pdfVIP

· 746 · 临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2008Dec；24(6) 以下病变，如腱鞘滑膜炎、腱鞘囊肿、色素性绒毛结节性滑膜 3 讨论 炎、炎症性肌纤维母细胞瘤 、脂肪肉瘤和霍奇金淋巴瘤等鉴 MIFS是一种罕见的软组织恶性肿瘤 ，主要发生于成人 ， 别。 发病高峰年龄为30～60岁，最常见的发病部位是四肢末端 参考文献： 的手和足，其次是腕和踝 ，少见的发病部位有大腿、上 臂 J、颈部 J，肩部 和腹股沟 。大多数患者术前表现为 [1] Meis—KindblomJM，KindblomLG．Acralmyxoinflammatoryfi— 病史相对较长 (平均 1年)的缓慢生长的界限不清的肿物， broblasticsarcoma：alow-gradetumorofthehandsandfeet[J]． 偶有疼痛和活动受限，术前大多诊断为 良性病变。 AmJSurgPathol，1998，22(8)：911—924． 大体检查为界限不清的多结节状肿物，肿瘤最大径 1～ [2] 冯晓冬，赖 日权，王卓才，等．肢端黏液样纤维母细胞肉瘤2例 及文献复习[J]．临床与实验病理学杂志，2004，(2)：136— 8cm，平均 3～4cm 。切面黄褐色，局部可见 出血 、坏 138． 死 J。低倍镜下最显著的特征是有明显的高密度混合性急 [3] 孔蕴毅，王 坚．肢端黏液炎性纤维母细胞肉瘤[J]．临床与实 性和慢性炎细胞浸润，并有交替分布的玻璃样带和黏液带， 验病理学杂志，2003，(5)：457—461． 两者可呈不同比例。巨噬细胞和一致性单个核细胞聚集以 [4] JurcicV，ZidarA，MontielM D，eta1．Myxoinflammatoryfibro— 及局灶含铁血黄素沉积非常类似于色素性绒毛结节性滑膜 blasticsarcoma：atumornotrestrictedtoacralsites『J]．AnnDi． 炎。MIFS的肿瘤细胞主要有 3种：梭形细胞、具有大的包含 agnPathol，2002，6(5)：272—280． 体样核仁的大的多角形的奇异型神经节样细胞 、大小不等的 [5] McFarlaneR，MeyersAD，GolitzL．Myxoinflammatoryfibroblas- 多空泡脂肪母细胞样细胞。这些细胞单个散在分布或形成 ticsarcomaoftheneck[J]．JCutanPathol，2005，32(5)：375— 融合结节 J。免疫组化检查显示 ：肿瘤细胞 vimentin强阳 378． 性，CD68和CD34不同程度阳性，SMA罕见阳性 ，偶尔CK弱 [6] LangJE，DoddL，MartinezS，eta1．Acralmyxoinflammatoryfi— 阳性。更重要的是 LCA、T和 B细胞标记物和 CD30均为阴 broblasticsarcoma：areportoffivecasesandliteraturereview[J]． ClinOflhopRelatRes，2006，445：254—2