肠病型肠道T细胞淋巴瘤临床病理分析.pdfVIP

临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol 2010Aug；26(4) ·495 · 肠病型肠道 T细胞淋巴瘤临床病理分析 周 萍。’，王修珍 ，朱正龙 ，李 霞 ，程海燕 ，戴黄琼 摘要：目的 通过分析小肠肠病型肠道T细胞淋巴瘤 (enter- 2 结果 opathytypeTcelllymphoma，ETCL)患者的临床表现、病理改 变，提高临床医师和病理医师对 ETCL的认识，以期改善患 2．1 眼观 均为手术切除标本，l例为回肠标本约75cm， 者的生存率。方法 回顾分析2005年2月一2009年7月收 距一切端6cm和 15cm处各见一个溃疡性病变，大小分别 治的2例 ETCL患者的临床和组织病理学表现；采用免疫组 约 3cm×3cm×1cm、8cm×8cm×4cm。肠系膜淋巴结肿 化方法标记 CD45RO、CD3、CK、CD20、CD45、CD79ot、Pax．5、 大，直径 2～3cm。回结肠动脉根部淋巴结肿大。另 1例为 CD56。结果 2例 ETCL患者均有肠病史，确诊后 2例均存 空肠穿孔标本 ，大小4cm×2cm×1cm，外科行穿孔修补术 活但一般情况差。病变均发生于小肠，1例为回肠多发性溃 后送检空肠穿孑L边缘组织及空肠与膀胱粘连组织，切面灰 白 疡性病变，1例为空肠肠穿孔。肿瘤细胞为多形性T细胞， 色，肉眼未见明显肿块 ，可见灰褐色坏死物 ，有恶臭味。 组织学形态为多形性淋 巴细胞弥散分布 ，以血管中心性浸 2．2 镜检 肠壁有大片坏死 、溃疡形成，黏膜层、黏膜下层 润 ，淋巴上皮病变 ，大片或多灶性坏死为特征。2例患者肿 甚至肌层有数量不等、散在分布的瘤细胞浸润，并形成血管 瘤组织CD45RO、CD3、CD45、CD56均为阳性。结论 ETCL 中心性浸润 (图1)。肿瘤细胞大小不等 ，多为中小形细胞， 临床症状多无特异性 ，病程发展迅猛，预后差，病损肠管表现 细胞核散在分布呈卵圆形、肾形或扭 曲不规则形，核膜薄，核 为多发性溃疡，以穿孑L为首发症状者应多取材 ，避免漏诊。 仁明显，常有 1～3个偏位核仁，核分裂象易见，细胞质丰富。 结合免疫组织化学，早期诊治提高患者生存率。 并有数量不等的炎细胞浸润。 关键词 ：肠病型肠道 T细胞淋巴瘤；鉴别诊断 中图分类号 ：R735；R733．41 文献标识码 ：B 2．3 免疫表型 CIM5RO均 为强阳性 (图2)，2例 CD45、 文章编号：1001—7399(2010)04—0495—02 CD56均阳性，1例 CD3弱阳性 ，1例 CD3阳性 。CK、CD20、 CD79ct、Pax一5均 阴性 。 小肠肠病型肠道 T细胞淋 巴瘤 (enteropathytypeTcell lymphoma，ETCL)是一种临床少见 、预后差的疾病 ，了解其临 床病理特征对诊断和治疗有重要 的临床意义。结合国内外 文献，总结本院收治的2例 ETCL患者的临床表现、病理表 现和分子生物学特征，旨在提高临床医师和病理医师对本病 的认识 ，争取早诊断和早治疗。 1 材料与方法 1．1 材料 2例 ETCL患者发病前均有肠病史，其中男性 1 例 ，71岁；女性 1例 ，42岁。男性于确诊后4年仍存活，女性 一 般