骨髓瘤相关性肾淀粉样变性1例并文献复习.pdfVIP

· 332 · 晦床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2014Mar；30(3) 网络 出版时间：2014—3-2513：06 网络 出版地址 ：http：／／www．cnki．net／kcms／doi／10．13315／j．cnki．cjcep．2014．03．029．html 骨髓瘤相关性肾淀粉样变性 1例并文献复习 董骏武，位红兰 摘要 ：目的 提高对骨髓瘤相关性肾淀粉样变性的认识。方 L，肾功能未见明显异常；血清蛋白电泳：M蛋白19．1％， 法 对 1例骨髓瘤相关性肾淀粉样变性患者的临床资料进 血 K轻链 0．8g／L，血 轻链4．37g／L，血清免疫球蛋白：IgG 行回顾性分析。结果 患者男性，65岁，临床表现为肾病综 2．9S／L，IgA16．4S／L，IgM0．57S／L。双肾超声：LK10．1cm 合征。实验室检查 ：尿蛋白定量9．2S／24h，血 轻链 4．37 ×5．1am，皮质0．9cm，RK10．9am ×4．8cm，皮质0．8am， L，M蛋 白19．1％，骨髓像示浆细胞样瘤细胞 占10．0％。 双肾结构未见明显异常。头颅骨盆平片示颅骨内见数个小 。肾脏病理：淀粉样变，刚果红染色阳性 ，高锰酸钾抵抗，入轻 的 “穿凿”状骨质缺损 ，蝶鞍底部骨质疏松；骨盆未见明显骨 链染色阳性。结合病史、实验室检查、影像学及病理学检查 质病变。人院后行骨髓穿刺示浆细胞样瘤细胞 占10．O％， 结果 ，诊断为多发性骨髓瘤 ／骨髓瘤肾病 ／肾淀粉样变性。结 胞体大小不等，圆形、椭圆形，胞质丰富，染蓝色或灰蓝色，部 论 老年肾病综合征患者应结合病史及病理检查 ，以排除骨 分胞质有泡沫感，可见空泡 ，胞核圆形、椭圆形，偏心位，核染 髓瘤相关性肾淀粉样变性。 色质较粗，核仁 l一3枚，显隐不一 ，可见双核瘤细胞。诊断 关键词：多发性骨髓瘤；肾淀粉样变性 ；肾病综合征 意见：骨髓相考虑为 MM。为进一步 明确患者 肾脏病理改 中图分类号：R738．1 文献标志码：B 变，遂于2013年 3月行肾活检。 文章编号 ：1001—7399(2014)03—0332—03 1．2 方法 彩超引导下行肾活检术，术后大部分标本经 doi：10．13315／j．cnki．cjcep．2014．03．029 10％中性福尔马林 固定。常规石蜡包埋、切 片，行 PAS、 PASM—Masson染色 ，刚果红 一高锰酸钾特殊染色 、免疫组化 多发性骨髓瘤 (multiplemyeloma，MM)是浆细胞系异常 EliVision两步法染色；部分组织经2．5％戊二醛固定 ，常规电 增生的恶性疾病 ，肾脏受累常见。骨髓瘤肾损害多表现为管 镜制样观察；部分标本冷冻切片行免疫荧光染色。 型肾病 (castnephropathy，CN)，仅 5％表现为原发性肾淀粉 2 结果 样变性，也称轻链型肾。淀粉样变性(amyloidlightchain，AL 型) 。本文现报道 1例骨髓瘤相关性AL型肾淀粉样变性 2．1 免疫荧光 荧光显微镜下可见 1个肾小球，IgG(++)、 并复习相关文献 ，旨在加强临床及病理医师对骨髓瘤相关性 IgM(+)、IgA(+～++)、C3(+)节段沉积于系膜区。肾组织 AL型肾淀粉样变性的认识。 HbsAg、HbcAb染色均阴性。 2．2 光镜观察 镜下见3条皮质肾组织，22个。肾小球，2个 1 材料与方法 球性硬化，4个节段硬化，余正切肾小球体积增大，系膜区中 1．1 临床资料 患者男性 ，65