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【疾病名】新生儿 ABO溶血病 【英文名】neonatal ABO hemolytic disease 【别名】ABO hemolytic disease of newborn；新生儿 ABO溶血症 【ICD 号】P55.1 【病因和发病机制研究的进展】 【诊断研究进展】 辅助诊断检查进展： 1.IgG抗C抗体 IgG 抗C抗体引起新生儿 ABO溶血病患儿溶血严重程度分 析(朱碎永等，2006/04)一文，探讨了 IgG抗C抗体引起新生儿溶血病患儿溶血 的严重程度，认为 IgG抗C抗体是引起新生儿 ABO溶血病的主要的抗体，其引 起的溶血病患儿血清胆红素升高出现时间和患儿病情严重程度与 IgG抗A或 IgG抗B引起的溶血病无差别。 2.IgG血型抗体效价动态变化 妇妊娠期血中 IgG血型抗体效价动态升高 越高，新生儿溶血越严重，临床发生ABOHDN并出现黄疸的症状也就越严重；反 之，IgG血型抗体效价越低，新生儿溶血越轻，即使实验诊断为ABOHDN，临床 上仅表现为生理性黄疸或轻度黄疸。 ABOHDN的溶血程度与孕期 IgG血型抗体效价并非呈正相关，但ABOHDN 的 发生与孕期动态升高的 IgG血型抗体效价呈正相关，相关系数 r 为0.88803。 目前此为国内首次报道。溶血程度与婴儿红细胞上致敏抗体的量和 IgG亚群相 ，其余依次为 IgG 、IgG 、IgG 。事实 关；IgG亚群中，溶血性最强的是 IgG
  上，IgG 为无溶血能力的抗体。HDN 的溶血程度与胎盘致密程度、抗体效价、  换血时龄有很大相关性，换血越早，效价越低，溶血程度越轻。 3.取脐血 HDN的诊断率高 新生儿体液免疫不成熟，体内抗体几乎全部来 自母体的血液循环。在妊娠早期 IgG从母体到胎儿是通过扩散方式，胎儿血清 中IgG 4个亚群浓度都处于低水平。在妊娠20～30周，胎儿血型免疫抗体 IgG 水平明显升高，这是胎盘细胞膜特异性蛋白受体选择转运系统成熟发挥作用的 结果，IgG 由母体主动转运至胎儿。IgG 为母体内最主要的抗体，大量 IgG通过 胎盘进入胎儿体内。IgG 在胎儿体内代谢比母体内慢，通过胎盘进入胎儿体内 的抗体存留时间长，所以脐带血抗体浓度比母体要高 20%～30%。因此，取活产 新生儿脐血要比取静脉血 HDN的诊断率高。这也从理论上解释 了孕妇为什么要 动态检测血型抗体效价。 【治疗与预防方法研究的进展】 1 治疗方法的研究 近年来治疗方法新的发现及改进： (1)金属卟啉预防性治疗：Kappas等报道将锡-原卟啉 (SuPP)成功地用于治 疗 ABO溶血的新生儿高胆红素血症 (高胆)，锡-卟啉类药物 以四价金属锡原子代 替天然血红素卟啉环中的铁原子，能竞争性结合血红素加氧酶 (HO)基 因，抑制 其活性，减少血红素向胆红素转化，增加对胆红素的摄取、排泄及胆红素的光 破坏作用，以降低血清胆红素浓度，其作用可产生在血清胆红素水平尚未异常 升高前，从而能有效地防治高胆及胆红素代谢异常所致的各种黄疸疾病。大多 数金属卟啉是 HO 催化部位 的有效竞争性抑制剂，它们包括锡-原卟啉 (SnPP)， 锡- 中卟啉 (SnMP)，锌-原卟啉 (ZnPP)，锌- 中卟啉 (ZnMP)，铬-原卟啉 (CrPP)， 及钴-原卟啉 (CoPP)。锌原卟啉 (Zn-PP)是血红蛋白 (Hb)合成时形成一种微量的 正常代谢产物，近年来的研究表明，内源性 ZnPP 及其人工合成物无论在体外、 体内实验均显示对 HO活性有很强的抑制作用，ZnPP 及其人工合成物无论在体 外、体内实验均显示对 HO活性有很强的抑制作用，ZnPP 可 以调节 Hb的分解代 谢，既不影响血红素的生物合成，也不影响依赖血红素的细胞活动，而且药效 温和，缺乏光特性，所以可能更适合于处理高胆。此外，ZnPP 可能还具有不透 过新生儿血脑屏障的优点 。但其临床价值如何，尚有待进一步研究后确定 。 (2)光疗治疗进展：光照疗法是一种降低血清未结合胆红素简单有效的方 法，光源有蓝光、白光、绿光，一般认为是蓝光效果最好 。光疗所形成的胆红 素异构体，一是几何型异构体(ZE 占 98%以上、EZ 占 2%以下)和结构型异构体 (LR)，因激发波长的不同而异，ZE 生成量从多到少，但排泄困难，