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重点内容: 三叉神经、面神经麻痹的临床表现和治疗方法;急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床表现、诊断和鉴别诊断。 3、病理: 华勒变性(主要因外伤断裂引起) 轴突变性(中毒、代谢性神经病) 神经元变性(神经元胞体变性坏死) 节段性脱髓鞘 ③腱反射减低或消失。 ④自主神经障碍。 5、辅助检查:肌电图(EMG),神经传导速度(NCV)。 呈电击样、针刺样、刀割样或撕裂样。严重时可有痛性抽搐。 病程可呈周期性,很少自愈。 无神经系统阳性体症。 氯苯氨丁酸 维生素B12 哌咪清 封闭治疗 手术治疗 额纹消失 眼裂变大,眼裂不能闭合或闭合不全 患侧鼻唇沟变线 示齿时口角歪向健侧 吹口哨时漏气 食物易滞留于病侧齿颊之间 ③治疗:早期使用皮质类固醇激素治疗7-10天,维生素B族,理疗、手术疗法。 少数患者以脑神经麻痹为首发症状。 可同时有自主神经症状。 4周后肌力开始恢复,单相病程。 血浆置换 免疫球蛋白 皮质类固醇激素 康复 一、概述 1、解剖:脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构。 2、发病机制:前角细胞和运动神经根破坏,结缔组织病变,自身免疫,中毒,酶系统障碍,轴索中运输系统障碍。 4、症状学: ①感觉障碍: 感觉缺失 感觉异常 疼痛。 ②运动障碍: 运动神经刺激性症状(肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛) 运动神经麻痹性症状(肌力减退或丧失、肌萎缩) 二、脑神经疾病 1、三叉神经痛:病因尚不明确。 ①临床表现: 中老年人多见, 疼痛限于三叉神经分布区的一支或两支,大多为单侧,突然开始,突然停止。每次持续数秒至1-2分钟, ②诊断及鉴别诊断: 根据病史特点,一般诊断不难。 需与继发性三叉神经痛、牙痛、舌咽神经痛、蝶腭神经痛、鼻窦炎、非典型面痛等相鉴别。 ③治疗: 抗癫疯药(卡马西平、苯妥英钠), 2、特发性面神经麻痹:又称面神经炎或BelL麻痹。病因未完全阐明。 ①临床表现: 急性起病, 任何年龄均可发病。 病初可伴有麻痹侧耳后乳突区、耳内或下颌角的疼痛。 ②诊断及鉴别诊断: 根据病史特点即可诊断 需与格林巴利综合症,中耳炎、迷路炎、乳突炎等并发的耳源性神经炎、颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的面瘫相鉴别 三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(GBS) 又称格林一利综合征。是自身免疫疾病。 1、流行病学:发病率0.6-1.9/10万人,各年龄组均可发病,在我国河北与河南交界带的农村,多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势。 2、病因及发病机制:病因尚不清楚,部份患者病前有非特异性病毒感染或疫苗接种史。 3、临床表现: ①GBS的临床表现: 病前1-4周可有胃肠道或呼吸道感染症状,或有疫苗接种史 急性或亚急性起病。 多于数日至2周达到高峰, 肢体呈迟缓性瘫痪,腱反射减低或消失。 多有肢体感觉异常,如烧灼感、麻木、刺痛和不适感 ②临床分型:经典格林一利综合症(AIDP),急性运动轴索型神经病(AMAN),急性运动感觉型神经病(AMSAN),Fisher综合症,不能分类的GBS。 ③辅助检查:CSF(是蛋白细胞分离现象),EMG异常,NCV和EMG异常。神经活检。
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